寡免疫复合物增生性肾小球肾炎Pauci-immune proliferative glomerulonephritis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码MF84

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索引词Pauci-immune proliferative glomerulonephritis、寡免疫复合物增生性肾小球肾炎

缩写寡免疫复合物GN、寡免疫GN

别名寡免疫复合物增生性肾炎、寡免疫复合物型肾小球肾炎、局灶性和节段性坏死性肾小球肾炎、无免疫沉积的坏死性肾小球肾炎

寡免疫复合物增生性肾小球肾炎的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 病理学检查：光镜下可见局灶性和节段性坏死性肾小球肾炎，伴有新月体形成。免疫荧光显示肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。电镜下肾小球基底膜无明显免疫复合物沉积。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 典型临床表现：
  - 急性发作时出现血尿（镜下或肉眼血尿）、蛋白尿（轻至中度或大量蛋白尿）。
  - 突然出现的急性肾功能不全（少尿、无尿或血肌酐迅速升高）。
  - 伴随全身性症状如发热、乏力、体重下降等。
- 实验室检查：
  - 尿常规：镜下血尿和蛋白尿。
  - 血清补体水平：C3和C4正常或轻度降低。
  - 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性（MPO-ANCA或PR3-ANCA）。
  - 血肌酐显著升高（急性肾损伤时）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的病理学检查即可确诊。
- 若无病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（血尿+蛋白尿+急性肾功能不全）。
  - 实验室检查：ANCA阳性且血肌酐显著升高。

影像学检查：
- 肾脏超声：
  - 异常意义：肾脏体积增大，皮质回声增强，提示肾脏炎症。
- CT或MRI：
  - 异常意义：显示肾脏肿大，有时可见肾脏皮质强化，有助于评估肾脏结构和功能。
临床鉴别检查：
- 肺部听诊：
  - 异常意义：肺部啰音提示可能合并肺出血或间质性肺炎。
- 神经系统检查：
  - 异常意义：感觉异常、运动障碍等提示可能合并神经系统受累。
流行病学调查：
- 既往病史追溯：
  - 判断逻辑：明确有无其他系统性血管炎（如显微镜下多血管炎、韦格纳肉芽肿病）的病史，增强诊断指向性。

尿常规：
- 镜下血尿和蛋白尿：提示肾小球损伤。
- 白细胞和红细胞阳性：提示活动性炎症和感染。
血液检查：
- 抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）：
  - 阳性：特异性标志，提示ANCA相关性小血管炎。
- 血肌酐：
  - 显著升高：提示急性肾损伤。
- C反应蛋白（CRP）：
  - 升高：提示炎症反应。
- 血沉（ESR）：
  - 升高：非特异性炎症标志，需结合其他指标。
血清补体水平：
- C3和C4正常或轻度降低：与典型的免疫复合物介导的肾小球肾炎不同，提示寡免疫复合物型肾小球肾炎。
病理学检查：
- 光镜：局灶性和节段性坏死性肾小球肾炎，伴有新月体形成。
- 免疫荧光：肾小球内无或仅有微量免疫球蛋白沉积。
- 电镜：电子显微镜下可见肾小球基底膜无明显免疫复合物沉积。

权威依据：国际肾脏病学会（ISN）指南、美国风湿病学会（ACR）指南、欧洲抗风湿联盟（EULAR）指南。