少女患促肾上腺皮质激素综合征 生命垂危拟捐器官

医药资讯 / 健康热点责任编辑:家医大健康2015-12-19 10:09:06 - 阅读时长2分钟 - 972字
“秦医师告诉我,你不能放弃,咱们有一丝希望也得治。”说这话的程女士是16岁小患者欣宇(化名)的妈妈。和其他花季少女不一样,目前仍躺在医院重症监护室的欣宇身患一种名为“异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征”的罕见疾病,幸运的是,在医生的努力下,欣宇死里逃生,目前病情已经稳定。
少女ACTH捐器官

“秦医师告诉我,你不能放弃,咱们有一丝希望也得治。”说这话的程女士是16岁小患者欣宇(化名)的妈妈。和其他花季少女不一样,目前仍躺在医院重症监护室的欣宇身患一种名为“异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合征”的罕见疾病,幸运的是,在医生的努力下,欣宇死里逃生,目前病情已经稳定。

今年5月份,骑自行车回家的欣宇满头大汗,浑身无力。到了6月份,同学们发现欣宇的脸开始变大,脚也开始浮肿。妈妈带她去当地医院检查,结果发现其体内激素水平异常增高,病情一天比一天严重,于是全家开始了求医历程。

什么是ACTH?

ACTH缩写为促肾上腺皮质激素。是由脑垂前叶分泌的激素。它具有刺激肾上腺皮质发育和机能的作用。主要作用于肾上腺皮质束状带,刺激糖皮质类固醇的分泌。由体外注射过量的皮质激素时,促肾上腺皮质激素的分泌会受到抑制,肾上腺皮质发生萎缩。这被认为是引起“应激”状态所不可缺少的。促肾上腺皮质激素还具有通过肾上腺皮质来调节抗体生成作用。与生长素起相反的作用。据C.H.Li等的报道,促肾上腺皮质激素的分于量约为4500,等电点为pH4.65~4.70,是单纯蛋白质。用0.1NHCl和胃蛋白酶虽然不能使促肾上腺皮质激素失去效用,但它对碱不稳定,是由39个氨基酸所组成的多肽,从N末端算起,从第4到第10个氨基酸与α-MSH,β-MSH或β-LPH是共同的。在哺乳动物,种间促肾上腺皮质激素的差异是在第25-33氨基酸之间。从第25氨基酸至C末端被切断的分子,仍不会减低激素的活性。促肾上腺皮质激素的效果检定,可用肾上腺抗坏血酸减少法。

ACTH为腺垂体分泌的微量多肽激素,是肾上腺皮质活性的主要调节者。ACTH的分泌受到肾上腺皮质激素释放激素的控制,由下丘脑分泌,响应低浓度皮质醇和应激的反馈作用。正常ACTH分泌存在与皮质醇相同的昼夜节律,早晨高,下午和晚上低。测定ACTH水平主要用于原发性和继发性肾上腺功能不全的鉴别诊断。

ACTH的主要功能是什么?

ACTH的分泌过程是脉冲式的和应变的,释放的频率和幅度与昼夜交替节律性相关。总的趋势是清晨觉醒之前血液中ACTH水平出现高峰,半夜熟睡时则为低潮。应激情况下,如烧伤、损伤、中毒,以及遇到攻击使全身作出警戒性反应时,ACTH的分泌都增加,随即激发肾上腺皮质激素的释放,增进抵抗力。医学上可用于抗炎症、抗过敏等。

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