近期，与渐冻症抗争6年的47岁患者蔡磊病情进入终末期，身体功能评分从满分48分跌至个位数，仅存眼球转动能力，起身需4名护工协作，夜间因疼痛需频繁翻身，已丧失语言能力，但仍靠眼控仪每日工作十余小时推动药物研发，让大众再次聚焦渐冻症患者的生存困境与健康挑战。
为什么渐冻症会把人“冻”到只剩眼球动？
渐冻症（肌萎缩侧索硬化，ALS）的核心病因是控制肌肉运动的神经元进行性死亡，相当于“指挥肌肉活动的传令兵”接连消失，肌肉因失去指令逐渐萎缩瘫痪。
- 核心要点： 蔡磊的身体功能评分降至个位数，意味着几乎所有外周运动功能完全丧失，仅脑部运动皮层的眼球控制区域暂未受累，因此只能靠眼球转动实现交流。
- 核心要点： 他夜间频繁翻身的根源，一是神经元损伤导致的肌肉痉挛、麻木疼痛，二是长期卧床需预防压疮，每2小时翻身是临床共识的压疮预防标准。
- 核心要点： 需4人协助起身，说明躯干肌肉完全失去控制力，此时呼吸肌受累风险大幅升高，可能出现呼吸困难，需密切监测血氧饱和度。
渐冻症终末期，患者要闯过哪几道生死关？
渐冻症终末期患者需直面多系统崩溃的风险，每一项都可能危及生命：
- 核心要点： 呼吸衰竭风险：膈肌、肋间肌等呼吸肌萎缩后会出现呼吸困难，需每日监测血氧饱和度，当血氧低于95%时需警惕缺氧风险，必要时使用无创呼吸机。
- 核心要点： 营养与感染风险：吞咽障碍患者需通过鼻饲或胃造瘘管进食，但误吸风险极高，易导致吸入性肺炎，需严格执行餐具、管道的消毒流程，每次喂食后需冲洗管道。
- 核心要点： 骨骼肌肉与心理风险：长期卧床会出现肌肉挛缩、深静脉血栓，需每日进行被动关节活动；丧失语言能力后若缺乏辅助交流设备，会加剧社交隔离与孤独感。
渐冻症患者/家属必看：3大类科学照护指南
针对渐冻症患者的照护需覆盖日常护理、医疗干预、社会支持三大维度，不同阶段的患者需调整方案：
- 日常护理（终末期患者适用）： 家属需每2小时为患者翻身1次，使用气垫床与减压敷料，保持关节处于中立位（如膝关节伸直、踝关节呈90度），避免关节挛缩；合并骨折或关节脱位的患者需暂停被动关节活动，遵医嘱调整。每日协助患者练习腹式呼吸10-15分钟，每日2次；鼻饲优先选择鸡蛋羹、乳清蛋白粉冲调液、瘦肉糜粥等高蛋白流质，每季度配合医院完成营养评估，补充维生素D与钙剂预防骨质疏松。
- 医疗干预（全病程患者适用）： 确诊后尽早使用利鲁唑或依达拉奉延长功能保留时间，用药请遵医嘱；终末期疼痛采用阶梯镇痛方案，轻度疼痛可使用对乙酰氨基酚，中重度疼痛需遵医嘱使用阿片类药物，同时搭配热敷、低频电刺激等物理疗法。丧失语言能力前尽早配置眼控或脑机接口设备，搭配语音合成系统实现沟通。
- 社会支持（患者及家属适用）： 通过医学科普平台学习渐冻症专项照护技能，如管道护理、压疮预防等；加入渐冻症患者社群，共享照护经验与资源；可申请罕见病相关的医疗救助政策支持。
关注渐冻症早期信号，科学照护与多方支持并重，守护患者尊严。
