很多人在体检时可能会发现红细胞计数略高于参考值，但往往以为是脱水、熬夜等小问题而忽视；还有人偶尔出现尿茶色，第一反应是“喝水太少”或“上火”，很少会联想到血液系统疾病。但如果这两个症状同时出现甚至反复发生，就需要高度警惕一种名为“真性红细胞增多症”的慢性骨髓增殖性疾病，它可不是简单的“血多”，而是骨髓造血功能出现了克隆性异常。
真性红细胞增多症：不是“血多”，是骨髓出了“克隆故障”
真性红细胞增多症是起源于造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病，这里的“克隆性”指体内某一个造血干细胞发生基因异常（临床常见JAK2基因位点突变），导致它不受机体调控，持续大量复制增殖，最终生成远超正常需求的红细胞。这些异常增生的红细胞不仅数量多，部分还存在功能缺陷，无法像正常红细胞那样高效携带氧气，反而会给身体带来一系列负担。根据最新版中国慢性骨髓增殖性疾病诊疗指南，这类疾病多见于中老年人，但近年来也有年轻化趋势，早期症状不典型，容易被误诊或漏诊。
红细胞“超标”：血液变稠，血栓风险悄悄升高
骨髓造血干细胞的异常会直接导致红细胞生成“失控”，当血液中红细胞数量明显超过正常范围（成年男性红细胞计数正常参考值约4.3~5.8×10¹²/L，女性约3.8~5.1×10¹²/L），会引发两个核心问题：一是血液黏稠度显著增加，就像原本稀薄的“液体”变成了黏稠的“糖浆”，血流速度会明显减慢，尤其是在脑部、心脏、肾脏等器官的微小血管中，血流阻力增大；二是过多的红细胞会在血管内聚集，容易形成微小血栓，这些血栓可能堵塞毛细血管，影响器官的血液供应。比如脑部微小血栓可能导致头晕、记忆力下降，心脏微小血栓可能引发胸闷，而泌尿系统的微小血栓则可能直接导致出血，这也是尿茶色的原因之一。需要注意的是，血液黏稠带来的血栓风险是持续性的，即使没有明显症状，也可能在不知不觉中损伤器官。
尿茶色从哪来？两种病理机制要分清
真性红细胞增多症患者出现尿茶色，主要与两个病理过程有关，需要和常见的“上火”“喝水少”导致的尿色加深区分开：第一种是泌尿系统微小血栓出血，当血栓形成在肾脏、输尿管或膀胱的微小血管时，血管壁可能因缺血受损而破裂出血，少量血液混入尿液中，就会使尿液呈现茶色或深褐色，这种情况通常还可能伴随轻微的腰腹部隐痛或尿频；第二种是红细胞破坏增多，过多的红细胞在体内代谢过程中会提前破裂，释放出里面的血红蛋白，血红蛋白经过肝脏代谢后会产生胆红素，或直接以血红蛋白形式通过肾脏排出，这些物质都会改变尿液颜色，使尿色变深。需要强调的是，如果尿茶色持续超过2天，或伴随尿频、尿急、腰背痛等症状，绝不能仅靠“多喝水”缓解，必须及时就医排查病因。
出现症状该怎么办？就医检查有这些讲究
如果发现自己同时存在红细胞计数偏高（尤其是多次复查都偏高）和尿茶色的情况，建议立即到正规医院的血液病科或内科就诊，不要自行判断或拖延。医生通常会安排以下几类检查明确诊断：首先是血常规检查，重点看红细胞计数、血红蛋白浓度、红细胞压积这三项指标，真性红细胞增多症患者的红细胞压积通常会超过55%（男性）或50%（女性）；其次是骨髓穿刺检查，通过抽取少量骨髓液观察造血细胞的形态和增殖情况，判断是否存在克隆性异常；此外还可能进行基因检测，比如JAK2基因检测，因为约90%的真性红细胞增多症患者存在JAK2V617F突变，这个检测对确诊有重要意义。需要注意的是，骨髓穿刺是安全的检查，不会对身体造成严重损伤，患者无需过度恐惧。
治疗药物怎么用？遵医嘱是核心原则
目前真性红细胞增多症的治疗主要以控制红细胞数量、降低血栓风险、延缓疾病进展为目标，常用药物包括羟基脲、干扰素和阿司匹林，具体方案需医生根据患者年龄、病情严重程度、合并疾病等综合判断：羟基脲是血液病治疗中常用的口服化疗药物，通过抑制异常造血细胞增殖减少红细胞生成，适合大多数中老年人，但孕妇、哺乳期女性及肝肾功能严重不全者禁用；干扰素是血液病治疗中常用的注射类药物，通过调节免疫功能抑制异常造血干细胞增殖，适合年轻患者或不耐受羟基脲的人群，但可能出现发热、乏力等不良反应；阿司匹林是抗血小板药物，能预防血栓形成，降低心脑血管并发症风险，通常需长期服用，但有胃溃疡、出血倾向的患者需慎用。这里要特别提醒，所有治疗药物都必须在医生指导下使用，不能自行购买、调整剂量或停药，特殊人群（如孕妇、哺乳期女性、合并慢性疾病者）需提前告知医生自身情况，评估用药安全性。
常见误区要避开，科学认知少走弯路
关于真性红细胞增多症，很多人存在认知误区需要及时纠正：误区一，“红细胞偏高就是真性红细胞增多症”，其实生理性因素也可能导致红细胞暂时偏高，比如长期生活在高原地区、剧烈运动后脱水或吸烟导致的慢性缺氧，这些情况通常暂时，通过调整生活方式或补充水分就能恢复，而真性红细胞增多症是持续性升高且伴随骨髓克隆性异常；误区二，“没有症状就不用治疗”，有些患者虽红细胞偏高但无明显头晕、尿茶色等症状，就以为病情不严重，实际上血液黏稠带来的血栓风险一直存在，长期不治疗可能引发脑梗死、心肌梗死等严重并发症；误区三，“尿茶色一定是真性红细胞增多症”，尿茶色还可能与肝胆疾病（如肝炎、胆囊炎导致胆红素升高）、泌尿系统感染等有关，需要通过检查明确病因，不能自行归因。
读者疑问解答：关于真性红细胞增多症的3个高频问题
很多读者可能对这种疾病还有疑问，这里针对3个高频问题解答：第一个问题，“真性红细胞增多症能治愈吗？”目前该病还无法根治，但通过规范药物治疗和生活方式调整，可有效控制红细胞数量，降低血栓等并发症风险，大多数患者能像正常人一样生活和工作；第二个问题，“日常饮食需要注意什么？”患者应保持低盐低脂饮食，多吃新鲜蔬菜和水果，补充足够水分（每天建议喝1500~2000毫升水）稀释血液，避免高糖、高油、高胆固醇食物，合并糖尿病等慢性病的患者需在医生或营养师指导下调整饮食；第三个问题，“可以进行运动吗？”患者可以进行适量有氧运动，比如散步、慢跑、太极拳等，有助于促进血液循环、降低血液黏稠度，但要避免剧烈运动或长时间无氧运动，以免增加血栓脱落风险，运动前最好咨询医生制定适合自己的计划。
场景化指南：遇到这些情况该如何处理
最后针对不同场景给出具体应对建议，帮助读者更好应对：场景一，“体检发现红细胞偏高，但没有尿茶色等症状”，这种情况建议1~2周后再次复查血常规，如果红细胞仍然偏高，建议到内科或血液病科咨询医生做进一步检查；场景二，“出现尿茶色，但血常规检查红细胞正常”，这种情况可能与肝胆疾病或泌尿系统感染有关，建议到消化内科或泌尿外科就诊，检查肝功能、尿常规等项目；场景三，“确诊真性红细胞增多症后，如何管理病情？”患者需要定期复查血常规、肝肾功能等指标，按医生要求服药，保持规律作息避免熬夜和过度劳累，保持良好心态避免情绪波动过大，这些都有助于控制病情。
真性红细胞增多症虽然是慢性疾病，但只要早发现、早诊断、早治疗，就能有效控制病情，降低并发症风险。希望通过本文的介绍，大家能对这种疾病有更清晰的认识，遇到相关症状时及时就医，不要延误病情。
