获得性再生障碍性贫血Acquired aplastic anaemias

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码3A70.1

子码范围3A70.10 - 3A70.1Z

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索引词Acquired aplastic anaemias

同义词Acquired medullar aplasia、acquired pancytopenia、获得性全血细胞减少症、获得性骨髓再生障碍

缩写再障、AAA

别名骨髓衰竭综合征、免疫介导的再生障碍性贫血

获得性再生障碍性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 骨髓穿刺涂片及活检：
  - 骨髓增生极度减低或显著减低，脂肪细胞比例显著增加。
  - 造血细胞（粒系、红系及巨核细胞）明显减少或缺失。
支持条件（临床与实验室依据）：
- 外周血象检查：
  - 全血细胞减少（红细胞、白细胞及血小板计数均低于正常范围）。
  - 网织红细胞比例下降。
- 临床表现：
  - 贫血症状：面色苍白、乏力、心悸、呼吸困难等。
  - 感染倾向增加：频繁发生呼吸道、消化道及泌尿生殖道感染。
  - 出血倾向：皮肤瘀点、牙龈出血、鼻衄等。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的骨髓穿刺涂片及活检结果即可确诊。
- 若无骨髓穿刺结果，需同时满足以下两项：
  - 外周血象检查：全血细胞减少且网织红细胞比例下降。
  - 典型临床表现：贫血、感染和出血症状。

影像学检查：
- X线/CT/MRI：
  - 异常意义：用于排除其他疾病（如肿瘤、骨髓纤维化等），但通常在获得性再生障碍性贫血中无特异性改变。
免疫功能检测：
- T淋巴细胞亚群分析：
  - 异常意义：CD4+/CD8+比值失衡，提示免疫介导的骨髓抑制。
- 自身抗体检测：
  - 异常意义：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等阳性，提示可能的自身免疫机制。
病毒学检查：
- 乙型肝炎病毒标志物：
  - 异常意义：HBsAg、HBcAb等阳性，提示病毒感染与再障的关系。
- 其他病毒感染标志物：
  - 异常意义：如CMV、EBV等病毒感染，可能间接导致骨髓抑制。
药物及毒物暴露史调查：
- 判断逻辑：明确患者近期是否接触过已知的骨髓毒性物质（如氯霉素、苯等），增强诊断指向性。

外周血象检查：
- 全血细胞减少：红细胞、白细胞及血小板计数均低于正常范围。
  - 红细胞：成年男性 < 4.0 × 10^12/L，成年女性 < 3.5 × 10^12/L。
  - 血红蛋白：成年男性 < 120 g/L，成年女性 < 110 g/L。
  - 白细胞：< 2.0 × 10^9/L。
  - 血小板：< 50 × 10^9/L。
- 网织红细胞比例下降：通常 < 1% 或绝对值 < 60 × 10^9/L。
骨髓穿刺涂片及活检：
- 脂肪化：骨髓内脂肪细胞显著增多，造血组织减少。
- 造血细胞缺乏：粒系、红系及巨核细胞明显减少或缺失。
免疫功能检测：
- T淋巴细胞亚群异常：CD4+/CD8+比值失衡。
- 自身抗体阳性：如抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（ds-DNA）等。
病毒学检查：
- 乙型肝炎病毒标志物阳性：HBsAg、HBcAb等阳性。
- 其他病毒感染标志物阳性：如CMV、EBV等。
铁代谢指标：
- 铁蛋白水平升高：反映无效造血和铁释放受阻。
- 转铁蛋白饱和度降低：反映铁利用障碍。

权威依据：《再生障碍性贫血诊疗指南》（中华医学会血液学分会）、《获得性再生障碍性贫血》（美国血液病学会指南）。