概况
关键词
索引词Congenital non-inherited haemorrhagic condition
别名先天性非遗传性凝血异常、非遗传性先天性出血倾向
先天性非遗传性出血性情况的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
先天性非遗传性出血性情况是一种在产前阶段由于特定因素引起的疾病，导致凝血机制缺陷或血管结构异常。这类疾病的特点是自发性出血或轻微外伤后出现明显的瘀伤和出血倾向。患者可能表现为皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血以及关节积血等症状。
二、医学定义
先天性非遗传性出血性情况涉及凝血因子缺乏或血管壁功能障碍，但并非由基因突变所直接引起。这种状态可能由于母体环境因素、宫内感染、药物暴露或其他非遗传性决定因素导致胎儿发育过程中的血液系统异常。其病理生理学基础包括：
- 凝血因子生成不足：如维生素K依赖性凝血因子（II、VII、IX、X）活性降低。
- 血管壁脆弱：胶原蛋白合成异常或毛细血管通透性增加，使血管容易破裂出血。
三、病因：病原学机制
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母体环境因素：
- 孕妇使用抗凝剂（如华法林）或其他干扰胎儿凝血机制的药物。
- 孕期营养不良或维生素K摄入不足，影响胎儿肝脏合成相关凝血因子的能力。
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宫内感染：
- 某些病毒（如巨细胞病毒CMV、风疹病毒）感染可以损害胎盘屏障，间接影响胎儿血液系统的正常发育。
- 细菌感染也可能通过释放毒素等途径造成血管损伤或抑制凝血因子的产生。
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其他潜在致病因素：
- 胎儿肝功能不全，影响多种凝血因子的生物合成。
- 代谢性疾病导致的继发性凝血障碍。
四、病因：传播途径与高危因素
尽管“先天性非遗传性出血性情况”不是一种传染性疾病，但识别某些高风险妊娠条件对于预防此类状况至关重要：
- 孕妇健康史：有长期服用抗凝药物的历史；曾患有慢性疾病（如肝病）；或者存在免疫抑制状态。
- 孕期并发症：先兆子痫/子痫前期、重度贫血等情况均可能增加新生儿发生出血问题的风险。
- 社会经济背景：营养状况差的家庭中出生的孩子更有可能受到此病的影响，尤其是在维生素K水平较低的情况下。
依据来源：综合自《中华儿科杂志》关于小儿出血性疾病的报道、ICD-11编码体系指南及相关医学文献资料。请注意，虽然上述内容基于现有知识构建，但对于具体病例的诊断和治疗建议仍需咨询专业医护人员。