先天性非遗传性血小板减少症Congenital non-inherited thrombocytopenia
更新时间：2025-05-27 22:52:59
关键词
索引词Congenital non-inherited thrombocytopenia、先天性非遗传性血小板减少症、胎儿或新生儿同种免疫血小板减少症、FNAIT[胎儿或新生儿同种免疫血小板减少症]、NAIT[新生儿同种免疫血小板减少症]、母体特发性血小板减少性紫癜引起的胎儿和新生儿血小板减少症、母体ITP[特发性血小板减少性紫癜]引起的胎儿和新生儿血小板减少症、母体特发性血小板减少性紫癜引起的新生儿血小板减少症
别名新生儿同种免疫血小板减少症、胎儿同种免疫血小板减少症
先天性非遗传性血小板减少症的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性非遗传性血小板减少症（Congenital non-inherited thrombocytopenia, CNT）是指新生儿出生时即出现血小板计数低于正常范围（<100 × 10^9/L），且这种血小板减少不是由于遗传因素导致。该病主要影响新生儿，可导致出血倾向，严重时可能引发颅内出血等危及生命的并发症。
病因学特征
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胎儿或新生儿同种免疫血小板减少症 (FNAIT/NAIT)：
- 母体因对胎儿血小板表面抗原（最常见为HPA-1a）产生免疫反应，导致母体抗体通过胎盘进入胎儿循环系统，破坏胎儿血小板。
- 这些抗体通常在首次妊娠时不会引起问题，但在随后的妊娠中可能导致新生儿血小板减少，特别是在母亲再次暴露于相同抗原的情况下。
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母体特发性血小板减少性紫癜 (ITP) 引起的胎儿和新生儿血小板减少症：
- 母体患有自身免疫性血小板减少性紫癜（ITP），其产生的抗血小板抗体可以通过胎盘传递给胎儿，导致胎儿血小板被破坏。
- 新生儿出生后，这些抗体仍可在短期内继续破坏新生儿的血小板，导致暂时性的血小板减少。
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其他原因：
- 感染：某些病毒或细菌感染可以导致母体产生针对血小板的抗体，进而影响胎儿血小板。
- 药物相关：某些药物（如奎宁、磺胺类药物）可通过母体传递并影响胎儿血小板生成或功能。
- 先天性巨核细胞发育异常：尽管较少见，但某些情况下，胎儿的巨核细胞发育异常也可能导致先天性血小板减少。
病理机制
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免疫介导的血小板破坏：
- 母体产生的抗体通过胎盘进入胎儿血液循环，与胎儿血小板表面抗原结合，激活补体系统，导致血小板被网状内皮系统吞噬和破坏。
- 抗体也可以直接激活血小板，使其过早凋亡或聚集，进一步降低血小板数量。
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血小板生成障碍：
- 在某些情况下，胎儿骨髓中的巨核细胞可能受到抑制，无法正常生成足够的血小板。
- 这可能是由于母体抗体的影响，也可能是由于其他尚未完全明了的因素。
临床表现
- 症状特征：
- 出血倾向：皮肤瘀斑、鼻衄、口腔黏膜出血、脐带残端出血等。
- 严重出血：颅内出血是该病最严重的并发症，可导致神经系统损伤甚至死亡。
- 实验室检查：血小板计数显著降低，通常低于50 × 10^9/L，甚至更低。
参考文献：