药物性再生障碍性贫血Drug-induced aplastic anaemia
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Drug-induced aplastic anaemia、药物性再生障碍性贫血、药剂诱发的再生障碍性贫血、药物引起的再生障碍性贫血、细胞抑制治疗引起的再生障碍性贫血
同义词aplastic anaemia due to drugs、medicament-induced aplastic anaemia
别名药物相关性再生障碍性贫血、药物导致的再生障碍性贫血、药源性再生障碍性贫血、药物引发的再生障碍性贫血、药物造成的再生障碍性贫血
药物性再生障碍性贫血的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
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必须条件（确诊依据）：
- 病史与用药史：明确的药物使用史，且在停药后病情有所改善。
- 骨髓穿刺和活检结果：骨髓造血细胞显著减少，特别是粒系和巨核细胞显著减少，脂肪化现象明显。
- 全血细胞减少：红细胞、白细胞和血小板计数均降低，网织红细胞减少。
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支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 贫血相关症状：面色苍白、乏力、心悸、呼吸困难等。
- 出血倾向：皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、月经过多等。
- 感染相关症状：发热、咽痛、咳嗽等。
- 实验室检查：
- 全血细胞减少：红细胞、白细胞和血小板计数均降低。
- 网织红细胞减少。
- 骨髓穿刺和活检显示造血细胞显著减少，脂肪化现象明显。
- 免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性。
- T淋巴细胞亚群异常，CD4/CD8比值倒置。
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阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无明确骨髓检查结果，需同时满足以下三项：
- 明确的药物使用史。
- 典型临床表现（贫血、出血、感染）。
- 全血细胞减少且网织红细胞减少。
二、辅助检查
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影像学检查：
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临床鉴别检查：
- 感染相关检查：
- 异常意义：细菌培养、病毒检测等，帮助确定感染源，排除其他原因导致的全血细胞减少。
- 自身免疫性疾病筛查：
- 异常意义：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体等，排除自身免疫性疾病导致的全血细胞减少。
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骨髓功能评估：
- 骨髓穿刺和活检：
- 判断逻辑：直接观察骨髓造血细胞情况，是诊断药物性再生障碍性贫血的关键检查。
三、实验室检查的异常意义
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血液学检查：
- 全血细胞减少：
- 红细胞（RBC）减少：Hb < 100 g/L（男性），< 90 g/L（女性）。
- 白细胞（WBC）减少：WBC < 4 × 10^9/L。
- 血小板（PLT）减少：PLT < 100 × 10^9/L。
- 网织红细胞减少：Ret < 0.1% 或绝对值 < 20 × 10^9/L。
- 异常意义：提示骨髓造血功能受损，是药物性再生障碍性贫血的主要特征。
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骨髓穿刺和活检：
- 骨髓造血细胞显著减少：
- 粒系和巨核细胞显著减少：骨髓有核细胞增生低下，粒系和巨核细胞显著减少。
- 脂肪化现象：正常造血组织被脂肪组织替代。
- 异常意义：直接反映骨髓造血功能受损程度，是诊断的重要依据。
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免疫学检查：
- 抗核抗体（ANA）阳性：
- 异常意义：提示自身免疫机制参与，可能与药物引发的免疫反应有关。
- T淋巴细胞亚群异常：
- CD4/CD8比值倒置：提示T淋巴细胞功能异常，可能是免疫介导机制的一部分。
- 异常意义：帮助判断是否存在免疫介导的骨髓损伤。
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凝血功能检查：
- 凝血酶原时间（PT）延长：
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：
- 纤维蛋白原（Fbg）降低：
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感染相关检查：
- C反应蛋白（CRP）升高：
- 降钙素原（PCT）升高：
四、总结
- 确诊核心依赖于详细的用药史、典型的临床表现及骨髓检查结果。全血细胞减少和骨髓造血细胞显著减少是关键诊断依据。
- 辅助检查以影像学（排除其他疾病）和感染相关检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液学检查（全血细胞减少、网织红细胞减少）和骨髓检查结果（造血细胞显著减少、脂肪化现象）。
权威依据：WHO《再生障碍性贫血诊断指南》、IDSA指南、国内外相关专业期刊发表的研究文章。