其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患Other specified Haemorrhagic disorder due to circulating anticoagulants or coagulation factors inhibitors

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其他特指的循环抗凝物引起的出血性疾患 (3B21.Y) 的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 皮肤和黏膜出血：

   • 瘀点和瘀斑：自发性或轻微外伤后出现瘀斑，多见于四肢和躯干（中，50%-70%）。
   • 鼻衄：偶发或反复鼻出血（中，40%-60%）。
   • 牙龈出血：轻微刺激后牙龈渗血（中，40%-60%）。

2. 消化道出血：

   • 呕血：呕出鲜红色或咖啡色血液（低，20%-40%）。
   • 黑便：大便呈黑色柏油样（低，20%-40%）。

3. 泌尿系统出血：

   • 血尿：尿液呈红色或茶色（低，10%-30%）。

4. 软组织出血：

   • 深部肌肉出血：局部疼痛、肿胀，活动受限（中，30%-50%）。
   • 关节腔内出血：多见于大关节（如膝、踝），但较先天性凝血障碍少见（低，10%-20%）。

其他可能症状

1. 全身伴随症状：
   • 乏力：因贫血或慢性失血导致（低，20%-30%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 皮肤和黏膜检查：

   • 瘀斑：皮肤可见片状紫红色瘀斑（中，50%-70%）。
   • 鼻衄痕迹：鼻腔黏膜可见活动性出血或陈旧血痂（中，40%-60%）。
   • 牙龈渗血：牙龈边缘可见渗血点（中，40%-60%）。

2. 软组织检查：

   • 肌肉肿胀：深部肌肉出血可触及肿块，伴局部皮温升高（中，30%-50%）。

3. 关节检查：

   • 关节活动受限：关节积血导致活动范围减小（低，10%-20%）。

非典型体征

1. 全身检查：
   • 贫血貌：面色苍白，睑结膜苍白（低，20%-30%）。

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实验室与影像学特征

1. 凝血功能检查：

   • 活化部分凝血活酶时间（APTT）延长：APTT显著延长且不能被正常血浆纠正（高，80%-90%）。
   • 凝血酶原时间（PT）：多数正常，部分患者轻度延长（低，10%-30%）。
   • 凝血因子活性检测：特定凝血因子（如VIII、IX等）活性降低（高，70%-80%）。

2. 抗凝物质检测：

   • 抑制物检测：通过Bethesda法或特异性抗体检测确认循环抗凝物存在（高，80%-90%）。

3. 影像学检查：

   • 超声检查：显示肌肉血肿或关节腔积液（中，30%-50%）。
   • CT/MRI：用于评估深部组织出血范围（低，20%-40%）。

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参考文献：

• 默沙东诊疗手册：循环抗凝物（如抗凝血因子自身抗体）可选择性抑制凝血因子（如VIII因子），导致APTT延长和出血倾向。抗磷脂抗体通常与血栓相关，但少数情况下合并血小板减少或低凝血酶原血症时可表现为出血。
• UpToDate：获得性血友病（抗VIII因子抗体）以软组织出血（肌肉、皮下）为主，关节出血罕见（<10%），黏膜出血（鼻衄、牙龈出血）发生率约30%-50%。