获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects
更新时间：2025-05-27 22:54:14
关键词
索引词Haemorrhagic diseases due to acquired coagulation factor defects
同义词acquired coagulation factor deficiency、acquired coagulation defect、acquired coagulation deficiency、acquired multiple factor deficiency、haemophilia calcipriva、hyperprothrombinaemia causing coagulation factor deficiency、高凝血酶原血症导致的凝血因子缺乏、获得性凝血因子缺乏、获得性凝血缺陷 [possible translation]、获得性凝血缺乏 [possible translation]、获得性多个因子缺乏 [possible translation]、钙缺失血友病 [possible translation]
别名获得性凝血障碍、后天性凝血因子缺乏症、获得性凝血因子低下出血病
获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病的临床与医学定义及病因说明
一、临床定义
获得性凝血因子缺乏引起的出血性疾病是指由于出生后各种原因导致的一个或多个凝血因子水平下降，从而引发的出血症状。这类疾病不同于先天性凝血缺陷（如遗传性血友病），通常表现为多因子缺乏，且患者往往具有原发性疾病背景。根据具体影响的凝血因子类型及其活性水平，临床表现可以多种多样，从轻微瘀伤到严重内脏或关节腔出血不等。
二、医学定义
该类病症涉及血液凝固途径中关键成分——凝血因子的数量不足或功能障碍。正常情况下，人体通过一系列复杂的级联反应形成血栓来止血；而当某个或某些因子缺失时，这一过程受阻，导致异常出血倾向。常见的受影响因子包括但不限于纤维蛋白原 (FⅠ)、凝血酶原 (FⅡ) 以及V、VII、VIII、IX、X、XI和XII因子等。值得注意的是，获得性凝血障碍可由单一因子缺乏引起，也可为多因子联合缺乏状态。
三、病因：病理生理机制
- 肝脏疾病：肝脏是合成大部分凝血因子的主要器官，肝硬化或其他形式的慢性肝损伤会导致这些因子生成减少。
- 维生素K缺乏：维生素K对于几种凝血因子（如FⅡ、FⅦ、FⅨ、FⅩ）的羧化作用至关重要，其缺乏会间接造成相关因子活性降低。
- 抗凝物质增多：体内存在针对特定凝血因子（尤其是FⅧ）的自身抗体时，即使这些因子本身水平正常也可能无法发挥应有的促凝作用。
- 弥散性血管内凝血(DIC)：在DIC过程中，大量凝血因子被消耗，同时伴随纤溶系统激活，共同导致急性广泛性出血倾向。
- 药物因素：某些抗凝药（如华法林）、化疗药物以及其他可能干扰正常凝血过程的治疗手段均可诱发获得性凝血因子缺乏。
四、病因：传播途径与高危因素
- 主要危险因素：
- 长期使用广谱抗生素抑制肠道细菌生长，进而影响维生素K吸收。
- 恶性肿瘤特别是白血病及淋巴瘤患者易并发DIC。
- 重症感染性疾病如败血症可触发全身炎症反应综合征(SIRS)，促进凝血系统激活。
- 外科手术尤其是心脏直视术过程中可能发生大量凝血因子丢失。
- 自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮(SLE)患者体内常检测到抗磷脂抗体，后者能结合并抑制凝血酶等重要分子的功能。
依据来源：百度百科、医学全在线、原创力文档、m.medsci.cn、人人文库网提供的文献资料及相关专业书籍。