未特指的获得性溶血性贫血Unspecified Acquired haemolytic anaemia

更新时间：2025-06-18 22:38:30

编码3A2Z

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索引词Acquired haemolytic anaemia、未特指的获得性溶血性贫血、获得性血源性黄疸、血源性黄疸、获得性溶血性黄疸、溶血性黄疸、获得性无胆色素尿性黄疸、慢性特发性自生免疫性溶血性贫血、慢性特发性溶血性贫血、溶血性黄疸性贫血、特发性溶血性贫血、血红蛋白血症

缩写获得性溶血性贫血、AHAI、Acquired-Hemolytic-Anemia-Not-Otherwise-Specified

别名免疫性溶血性贫血、自身免疫性溶血性贫血

未特指的获得性溶血性贫血（3A2Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

金标准（确诊依据）：
- 排除性诊断：
  - 确认存在溶血性贫血（通过实验室证据），但无法归类于特定已知病因（如自身免疫性、药物性、感染性等）。
  - 需系统排除所有特发性溶血性贫血亚型（如温抗体型AIHA、PNH、G6PD缺乏症等）。
必须条件（核心诊断依据）：
- 溶血三联征：
  - 血红蛋白浓度下降（男性<130 g/L，女性<120 g/L）。
  - 网织红细胞计数升高（>2.5%或绝对值>100×10⁹/L）。
  - 间接胆红素升高（>17.1 μmol/L）。
- 排除遗传性溶血：
  - 无家族史，红细胞酶活性（如G6PD、PK）正常，血红蛋白电泳无异常。
- 获得性证据：
  - 发病前无先天性血液病史，病程为后天急性/亚急性发作。
支持条件（辅助诊断依据）：
- 临床特征：
  - 黄疸（总胆红素>34.2 μmol/L）或尿色加深。
  - 脾肿大（影像学确认脾长径>12 cm）。
- 实验室阈值：
  - LDH升高（>250 U/L）。
  - 结合珠蛋白降低（<0.5 g/L）。
  - 外周血涂片见破碎红细胞（>1%）或球形红细胞。
- 阴性排除指标：
  - 直接抗人球蛋白试验（Coombs试验）阴性（排除典型AIHA）。
  - CD55/CD59表达正常（排除PNH）。

检查项目树：
mermaid graph TD A[初步筛查] --> B[血常规+网织红细胞] A --> C[胆红素+LDH+结合珠蛋白] B --> D{溶血证据成立？} D -->|是| E[病因排查] D -->|否| F[终止评估] E --> G[直接Coombs试验] E --> H[外周血涂片] E --> I[CD55/CD59检测] G --> J{免疫性？} H --> K{形态异常？} I --> L{PNH？} J -->|阴性| M[非免疫性评估] M --> N[药物/毒素筛查] M --> O[感染指标检测] M --> P[机械性溶血评估]
判断逻辑：
- 血常规+网织红细胞：
  - 血红蛋白↓+网织红细胞↑→提示溶血代偿。
  - 若网织红细胞不升高，需排除骨髓抑制。
- Coombs试验：
  - 阳性→指向免疫性溶血（需进一步分型）。
  - 阴性→支持非免疫性机制（如机械性、毒性）。
- 外周血涂片：
  - 破碎红细胞→微血管病性溶血（如TTP、DIC）。
  - 球形红细胞→免疫性或遗传性球形红细胞增多症。
- 影像学检查：
  - 腹部超声显示脾肿大→支持血管外溶血。
  - 心脏超声（人工瓣膜）→排查机械性溶血。

参考文献：