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获得性溶血性贫血,非免疫性Acquired haemolytic anaemia, non-immune

更新时间:2025-05-27 22:54:56
编码3A21
子码范围3A21.0 - 3A21.Z

关键词

索引词Acquired haemolytic anaemia, non-immune
同义词acquired haemolytic anaemia, non-immune NOS、非免疫性获得性溶血性贫血NOS
缩写非免疫性获得性溶贫、NIAHA
别名非免疫性溶贫、获得性非免疫性溶血性贫血、后天性非免疫性溶血性贫血

后配组
注:后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网

关联情况
与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.0物质过量作为损伤或伤害的方式
PL13.2在正确用药或剂量范围内与药物有关的损伤或伤害作为损伤或伤害的方式
PL13.9具有交互作用的药或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.51用药频率不正确,作为损伤的方式
PL13.Y其他特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.Z未特指的与暴露于药物、药剂或生物制品相关的损伤或伤害的方式
PL13.3药品不正确作为损伤或伤害的方式
PL13.50用药途径不正确,作为损伤的方式
PL13.5不正确用药,作为损伤的方式
PL13.5Y其他特指的不正确用药,作为损伤的方式
PL13.5Z未特指的不正确用药,作为损伤的方式
PL13.52用药时间不正确,作为损伤的方式
PL13.A不适当地停止或中止用药作为损伤或伤害的方式
PL13.53用药疗程不正确,作为损伤的方式
PL13.6已知为变应原[过敏原]的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.1剂量不足作为损伤或伤害的方式
PL13.7已知为病人禁忌使用的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
PL13.8过期或变质的药剂或药品作为损伤或伤害的方式
在治疗中采用与损伤或伤害有关的物质
PL00在治疗中采用与损伤或伤害有关的药物、药剂或生物制品
PL0Z在治疗中使用与损伤或损害有关的物质,未特指的
PL01在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物
PL01.Y在治疗中采用与损伤或伤害有关的其他特指的补充或传统药物
PL01.Z在治疗中采用与损伤或伤害有关的未特指的补充或传统药物
PL01.1在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:膳食补充剂、维生素或矿物质
PL01.0在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:草药制剂或药方
PL01.2在治疗中采用与损伤或伤害有关的补充或传统药物:不可归类在他处的补充或传统药物

获得性溶血性贫血,非免疫性的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

获得性溶血性贫血,非免疫性(Acquired haemolytic anaemia, non-immune)是一种以红细胞破坏加速导致贫血为特征的血液疾病。该类目在ICD-11编码中列为3A21,归属于血液或造血器官疾病章节下的溶血性贫血分类。这类贫血的特点是红细胞在血液循环中的存活时间缩短,导致红细胞数量减少和血红蛋白水平下降。非免疫性因素如感染、化学毒性、机械损伤或物理因素等可直接引起红细胞破坏。患者通常表现为脸色苍白、疲劳或呼吸急促,且Coombs试验结果阴性。


病因学特征

  1. 感染因素

    • 细菌、病毒、寄生虫等病原体可通过直接破坏红细胞膜或激活补体系统间接诱导溶血。例如,疟疾是由疟原虫感染导致的血管内溶血性疾病。
  2. 化学与药物因素

    • 氧化性化学物质(如苯衍生物)或药物(如磺胺类、呋喃妥因)可通过氧化损伤红细胞膜脂质,增加其脆性并引发溶血。
    • 某些药物代谢产物可能直接破坏红细胞结构,如砷化氢气体暴露可导致急性溶血。
  3. 物理与机械因素

    • 微血管病性溶血性贫血(如血栓性血小板减少性紫癜TTP、溶血尿毒症综合征HUS)因红细胞在异常血管中受剪切力损伤而破裂。
    • 机械性创伤(如人工心脏瓣膜、体外循环)或反复物理冲击(如行军性血红蛋白尿症)可引发红细胞机械性碎裂。
  4. 生物毒素因素

    • 毒蛇或蜘蛛咬伤释放的毒素(如磷脂酶、溶血素)可直接溶解红细胞膜。
    • 产气荚膜梭菌感染产生的α毒素可破坏红细胞膜完整性。

病理机制

  1. 红细胞膜直接损伤

    • 外源性毒素或机械应力破坏红细胞膜脂质结构,导致渗透脆性增加和细胞溶解。
  2. 氧化应激

    • 氧化性物质消耗红细胞内还原型谷胱甘肽,导致血红蛋白变性形成海因小体(Heinz bodies),最终被脾脏巨噬细胞清除。
  3. 补体旁路激活

    • 病原体相关分子模式(PAMPs)或损伤相关分子模式(DAMPs)可能通过旁路途径激活补体,形成膜攻击复合物(MAC)直接溶解红细胞。
  4. 血管内机械破坏

    • 异常血流动力学或血管内皮损伤导致红细胞在循环中受到机械应力,引发碎裂性溶血(如血栓性微血管病)。

临床表现

  1. 症状特征
    • 一般症状:面色苍白、乏力、活动后心悸及呼吸急促;急性溶血期可见黄疸、浓茶色尿(血红蛋白尿)。
    • 特异性体征:慢性病程中可能出现脾脏代偿性肿大,但较免疫性溶血少见。
    • 伴随症状:原发病相关表现(如感染性发热、血栓性微血管病的神经系统症状)。

以上内容基于现有文献资料整理而成,旨在提供关于获得性溶血性贫血,非免疫性的全面概述。对于具体诊断与管理策略,请参考专业医学指南及相关研究进展。

参考文献:溶血性贫血的临床表现及病因学研究(如《Blood》杂志发表的相关文章)、国际血液学会议报告。

条目阵发性睡眠性血红蛋白尿症3A21.0
条目微血管病性溶血性贫血3A21.1
条目溶血尿毒症综合征3A21.2
条目其他特指的获得性溶血性贫血,非免疫性3A21.Y
条目未特指的获得性溶血性贫血,非免疫性3A21.Z
条目获得性溶血性贫血,免疫性3A20
条目获得性溶血性贫血,非免疫性3A21
条目未特指的获得性溶血性贫血3A2Z