未特指的获得性血小板增多症Unspecified Acquired thrombocytosis
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Acquired thrombocytosis、未特指的获得性血小板增多症、获得性血小板增多症、特发性血小板增多症、原发性血小板增多症、出血性血小板增多症、血小板增多症、血小板增多、血小板计数高于参考值范围、血小板计数增加、原发性出血性血小板增多症、特发性出血性血小板增多症
别名Essential-Thrombocythemia、真性-血小板增多症、反应性-血小板增多症
未特指的获得性血小板增多症 (3B63.1Z) 的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 出血倾向：
- 自发性皮肤瘀斑、鼻衄、牙龈出血等现象，这是由于血小板数量过多或功能异常所致（50%-70%）。
- 血栓形成相关症状：
- 肢体肿胀疼痛、呼吸困难或突发神经系统症状（如肢体麻木、无力、言语不清等），提示深静脉血栓、肺栓塞甚至脑卒中等并发症（30%-50%）。
- 非特异性症状：
- 疲劳、乏力（40%-60%）。
- 体重下降（10%-20%）。
其他可能症状
- 全身伴随症状：
- 发热、头痛、皮疹（多见于继发性因素如感染、炎症性疾病）（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 脾脏肿大：
- 体检时发现脾脏肿大，但并非所有病例均如此（20%-40%）。
- 皮肤黏膜表现：
- 血栓形成的体征：
- 深静脉血栓引起的肢体肿胀和疼痛（20%-30%）。
- 肺栓塞引起的呼吸困难、胸痛（10%-20%）。
- 脑卒中引起的神经功能缺损（5%-10%）。
非典型体征
- 肝肿大：
- 在部分继发性血小板增多症患者中可见（10%-20%）。
- 淋巴结肿大：
- 通常与恶性肿瘤相关的继发性血小板增多症有关（5%-10%）。
实验室与影像学特征
- 血液学检查：
- 血小板计数升高：外周血中血小板计数持续高于正常范围（>450,000/μL）（90%-100%）。
- 白细胞计数：可正常或轻度升高（40%-60%）。
- 红细胞计数：可正常或轻度升高（30%-50%）。
- 骨髓检查：
- 骨髓巨核细胞增生：骨髓内巨核细胞数目显著增加，形态可能异常（如分叶过多或大型巨核细胞）（80%-90%）。
- 凝血功能检查：
- 凝血指标：PT、APTT通常正常，除非合并其他凝血异常（如肝功能异常）。
- D-二聚体水平升高：提示血栓形成风险（30%-50%）。
- 基因突变检测：
- JAK2 V617F、CALR 或MPL 突变：在部分患者中可见，但并非所有未特指的获得性血小板增多症患者都有这些突变（20%-40%）。
- 影像学检查：
- 超声检查：脾脏增大（20%-40%）。
- CT或MRI：用于评估血栓形成的位置和程度（10%-20%）。
请注意，上述症状、体征及实验室特征的具体出现几率可能因个体差异而有所不同。具体情况需结合患者的临床表现和进一步的检查结果进行综合判断。