未特指的脾脏疾病Unspecified Diseases of spleen

更新时间：2025-06-19 03:10:02

未特指的脾脏疾病（3B8Z）诊断标准、辅助检查及实验室参考值

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一、诊断标准

1. 金标准：

• 病理学确诊：脾脏组织活检显示明确的病理改变（如滤泡增生、纤维化或异常代谢活动）且无法归类于其他特定脾脏疾病（如淋巴瘤、感染性肉芽肿等）。

2. 必须条件：

• 影像学确认脾脏异常：
• 超声/CT显示脾肿大（长径≥12cm）或结构异常（梗死灶、占位等）
• MRI证实脾脏密度/信号异常（如T2加权高信号提示炎症）
• 排除其他特定疾病：
• 无明确感染源（血培养阴性）
• 无血液系统恶性肿瘤证据（骨髓穿刺正常）
• 无门脉高压（肝功正常、无食管静脉曲张）

3. 支持条件：
   | 条件类型 | 阈值标准 | 临床意义 | |--------------------|---------------------------------------|----------------------------------| | 症状支持 | 左上腹痛+腹胀感持续>2周 | 提示脾包膜牵张 | | 实验室支持 | 三系减少（PLT<100×10⁹/L，Hb<100g/L） | 符合脾功能亢进特征 | | 免疫学指标 | IgG4>135mg/dL 或 ANA≥1:160 | 提示自身免疫性脾损伤 | | 流行病学支持 | 疟疾流行区居住史/反复感染史 | 增加慢性脾损伤概率 |

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二、辅助检查

mermaid graph TD A[初筛检查] --> B[血液检查] A --> C[影像学检查] B --> B1[全血细胞计数] B --> B2[肝功能] B --> B3[免疫球蛋白] C --> C1[腹部超声] C --> C2[CT平扫+增强] C --> C3[MRI]

D[病因鉴别] --> E[感染排查] D --> F[血液病排查] D --> G[血管评估] E --> E1[血培养] E --> E2[EBV/CMV血清学] F --> F1[骨髓穿刺] F --> F2[流式细胞术] G --> G1[多普勒超声] G --> G2[门静脉CT造影]

H[确诊手段] --> I[脾穿刺活检] H --> J[腹腔镜探查]

判断逻辑：

1. 影像学优先：

• 超声发现脾肿大→CT评估结构细节（占位/梗死）
• CT显示脾静脉扩张→多普勒超声测血流速度（>15cm/s提示淤血）

2. 实验室联用：

• 三系减少+脾肿大→骨髓穿刺排除血液病
• IgG4升高+脾肿大→活检排查IgG4相关疾病

3. 侵入性检查指征：

• 影像学发现占位且肿瘤标志物阴性→脾穿刺活检
• 持续发热+血培养阴性→腹腔镜淋巴结活检

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三、实验室参考值的异常意义

检查项目	正常范围	异常意义	处理建议
血小板计数	150-400×10⁹/L	<100×10⁹/L：提示脾亢进或骨髓抑制 → 需排查自身免疫病	补充铁/叶酸，评估切脾指征
LDH	120-250 U/L	>500 U/L：提示溶血或淋巴增殖性疾病 → 需结合胆红素/网织红细胞	行Coombs试验+骨髓检查
IgG4	8-140 mg/dL	>135 mg/dL：提示IgG4相关疾病 → 需活检确认淋巴细胞浸润	糖皮质激素试验治疗
CA-125	<35 U/mL	>60 U/mL：提示腹膜受累（如脾结核/转移癌） → 需腹腔镜探查	腹水细胞学检查
CRP	<5 mg/L	>20 mg/L：提示活动性炎症 → 需排查感染/自身免疫病	血培养+自身抗体谱筛查
网织红细胞	0.5%-2.5%	>3%：提示溶血 → 需查结合珠蛋白（<30mg/dL确诊）	糖皮质激素治疗

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四、诊断路径总结

1. 核心确诊路径：影像学异常 + 排除特定疾病 + 活检支持
2. 关键鉴别点：

• 脾肿大伴三系减少→首选骨髓穿刺排除血液病
• 脾占位伴CA-125升高→优先排查卵巢/腹膜转移

3. 治疗导向检查：

• IgG4升高→活检确认后启动免疫抑制治疗
• 脾静脉血流加速→抗凝治疗预防血栓

参考文献：

• WHO《ICD-11脾脏疾病分类指南》(2023)
• 《血液病诊断与治疗标准》（ASH 2024版）
• 《腹部影像学诊断共识》（RSNA 2023）