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未特指的红细胞增多症Unspecified Polycythaemia

更新时间:0000-00-00 00:00:00
编码3A8Z

关键词

索引词Polycythaemia、未特指的红细胞增多症、红细胞增多症NOS
缩写红细胞增多症-NOS、Erythrocytosis-NOS
别名不明原因红细胞增多、未知原因红细胞增多症、不明原因红细胞增生症

未特指的红细胞增多症的核心症状与体征


症状(主观感受)

典型症状

  1. 头痛、头晕
    • 由于血液黏稠度增高导致脑血流缓慢或微循环障碍,患者常感到头部不适或眩晕感(常见,50%-70%)。
  2. 视力模糊或视物障碍
    • 视网膜血管充血或血流异常可能导致视觉障碍(常见,40%-60%)。
  3. 皮肤潮红
    • 面部、手掌等部位皮肤呈现暗红色(较常见,30%-50%)。
  4. 呼吸困难
    • 尤其在活动后加剧,可能与血容量增加及组织缺氧相关(较常见,20%-40%)。
  5. 疲劳无力
    • 患者可能因血液携氧能力下降而全身乏力(较常见,30%-50%)。

其他可能症状

  1. 瘙痒感
    • 皮肤瘙痒,特别是在热水浴后(可能与组胺释放相关,较少见,10%-20%)。
  2. 胸痛
    • 心脏负荷增加或冠状动脉血流异常可能导致胸痛(较少见,5%-15%)。
  3. 肢体麻木或刺痛
    • 微血栓或血流异常可能导致末梢神经缺血(较少见,5%-10%)。

体征(客观检测结果)

典型体征

  1. 多血质面容
    • 皮肤黏膜暗红、结膜充血(常见,80%-90%)。
  2. 高血压
    • 血容量增加及血管阻力升高导致血压升高(常见,50%-70%)。
  3. 脾大
    • 脾脏因血细胞滞留或髓外造血轻度增大(较常见,20%-30%)。
  4. 血栓事件
    • 静脉或动脉血栓形成(较常见,10%-20%)。

非典型体征

  1. 视网膜血管异常
    • 视网膜静脉迂曲扩张(较少见,10%-20%)。
  2. 肝大
    • 肝脏因充血轻度增大(较少见,5%-15%)。
  3. 神经系统异常
    • 如短暂性脑缺血发作(罕见,5%-10%)。

实验室与影像学特征

  1. 全血细胞计数
    • 红细胞计数升高:成年男性>5.5×10¹²/L,成年女性>5.0×10¹²/L(几乎全部病例)。
    • 血红蛋白浓度:成年男性>165g/L,成年女性>160g/L(几乎全部病例)。
    • 红细胞压积(HCT):成年男性>49%,成年女性>48%(几乎全部病例)。
  2. 红细胞形态
    • 外周血涂片显示红细胞大小形态正常(几乎全部病例)。
  3. 骨髓活检
    • 红系细胞增生,但无特异性病态造血(部分病例,30%-50%)。
  4. JAK2突变筛查
    • JAK2 V617F突变阴性(符合未特指类型,90%-95%)。
  5. 血清EPO水平
    • EPO水平可能正常、升高或降低,需结合病因评估(常见,60%-80%)。
  6. 影像学检查
    • 超声检查:轻度脾大(较常见,20%-30%)。
    • CT/MRI:用于排除继发性病因(常规检查,50%-70%)。

注:上述症状和体征的出现几率是基于现有文献整理的估计值。具体临床表现可能因个体差异及伴随疾病的不同而有所变化。详细的诊断和治疗方案应由专业医生根据具体情况制定。

条目先天性红细胞增多症3A80
条目获得性红细胞增多症3A81
条目真性红细胞增多症2A20.4
条目新生儿红细胞增多症KA8A
条目未特指的红细胞增多症3A8Z