肺动脉瘤伴破裂Aneurysm of pulmonary artery with rupture

更新时间：2025-05-27 22:52:25

肺动脉瘤伴破裂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺动脉瘤伴破裂是指肺动脉局部区域因血管壁结构异常扩张形成的动脉瘤，在血流动力学压力作用下发生破裂出血的急症。在CT成像中，肺动脉干直径≥29mm可作为动脉瘤的影像学参考标准，但部分研究强调需结合形态学特征（如局限性扩张超过相邻血管50%）综合判断；真性动脉瘤的诊断通常需排除假性动脉瘤并符合组织学特征。此病症属于高危急症，典型表现为突发胸痛、咯血、进行性呼吸困难及循环衰竭。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 约30%-50%的肺动脉瘤（PAA）与先天性心血管畸形相关，以动脉导管未闭、法洛四联症及肺动脉瓣缺如最为常见。这些畸形通过异常分流或血流剪切力改变导致肺动脉壁长期承受高压，最终形成动脉瘤。
   • 主动脉发育异常（如主动脉缩窄）及肺动脉瓣发育不良（如二叶式肺动脉瓣）也可通过继发肺动脉高压间接促进动脉瘤形成。

2. 后天性因素：

   • 感染性疾病：感染性心内膜炎（尤其右心系统）可引发脓毒性肺动脉炎，导致血管壁破坏。
   • 血管炎性疾病：白塞病、大动脉炎等累及大血管的炎症性疾病可直接损伤肺动脉壁结构。
   • 肺动脉高压：慢性肺动脉高压（如特发性、慢性血栓栓塞性）是动脉瘤形成的关键因素，持续高压导致血管中层退行性变及外膜扩张。
   • 医源性/创伤性损伤：介入操作、胸部穿透伤等可直接损伤血管壁，形成假性动脉瘤。
   • 其他：马凡综合征等结缔组织病、晚期梅毒及肿瘤侵蚀亦可为罕见诱因。

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病理机制

1. 血管壁退行性变：

   • 长期血流动力学异常（如高压、湍流）导致血管内膜撕裂、中膜弹性纤维断裂及外膜胶原重塑，局部逐渐膨出形成真性或假性动脉瘤。

2. 破裂风险因素：

   • 瘤体直径≥55mm或年增长率＞5mm时破裂风险显著增加。破裂多发生于瘤壁最薄处（通常为瘤顶），血液可涌入支气管树（引起致命性咯血）或胸腔（导致血胸/纵隔血肿），引发急性呼吸循环衰竭。

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临床表现

1. 急性破裂期表现：

   • 胸痛：突发撕裂样或压迫性胸骨后疼痛，可放射至肩背部。
   • 咯血：鲜红色泡沫状血痰（支气管内破溃）或大量呕血（食管受压继发出血）。
   • 呼吸困难：血胸或气道受压导致通气障碍，常伴发绀及三凹征。
   • 休克：失血性休克（面色苍白、血压骤降）或心包填塞（颈静脉怒张、奇脉）。

2. 慢性期/先兆症状：

   • 肺动脉高压体征：P2亢进、右心衰竭（肝颈静脉回流征阳性、下肢水肿）。
   • 压迫症状：持续性干咳（气管受压）、吞咽困难（食管受压）、声音嘶哑（喉返神经麻痹）。

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参考文献：基于丁香园临床综述及其他专业医学网站信息整理。