未特指的肺动脉瘤Unspecified Aneurysm of pulmonary artery

更新时间：2025-05-27 22:55:19

未特指的肺动脉瘤的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺动脉瘤（Unspecified Pulmonary Artery Aneurysm, PAA）是指肺动脉局部异常扩张形成的瘤样病变，其具体病因或形态特征未明确分类。影像学诊断中，成人肺动脉主干直径超过29 mm（或儿童超过年龄匹配正常值上限）可提示肺动脉瘤。目前虽无统一定义，此标准为临床常用参考依据。本病罕见，总体发病率低。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 遗传性结缔组织病：如马凡综合征、埃勒斯-当洛斯综合征（血管型）等，因血管壁弹力纤维及胶原合成缺陷，导致血管壁结构薄弱。
   • 先天性心脏病：法洛四联症、动脉导管未闭等畸形引起的肺动脉高压或血流动力学异常，长期可致血管壁扩张。

2. 后天性因素：

   • 感染性病变：细菌性心内膜炎（尤其是右心受累）、真菌性或结核性血管炎，通过局部炎症破坏血管壁。
   • 血管炎性疾病：如大动脉炎（Takayasu病）、贝赫切特病，因自身免疫性炎症导致血管壁完整性丧失。
   • 肿瘤性侵犯：肺部或纵隔恶性肿瘤直接浸润肺动脉壁，或转移性淋巴结压迫继发扩张。
   • 医源性损伤：心脏手术、肺动脉导管介入操作等可能造成血管壁机械性损伤。
   • 代谢性因素：动脉粥样硬化（多与系统性高血压、高脂血症相关）、糖尿病微血管病变等，可间接促进血管退行性改变。

3. 特发性因素：

   • 部分病例无明确遗传、感染或系统性疾病证据，归类为特发性，需排除其他潜在病因。

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病理机制

1. 血管结构破坏：

   • 核心病理改变为血管中膜弹力纤维断裂及平滑肌萎缩，导致血管壁抗张力下降。
   • 在持续性血流剪切力作用下，薄弱区域逐渐膨出形成瘤体。

2. 并发症风险：

   • 血栓栓塞：瘤腔内血流淤滞易形成血栓，脱落可致肺栓塞或反常栓塞（若存在右向左分流）。
   • 破裂出血：瘤体直径增大与壁应力升高增加破裂风险，尤其感染性或炎性动脉瘤更易进展。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：因瘤体压迫支气管或继发肺血流分布异常所致。
   • 胸痛：钝痛或压迫感，可能与胸膜牵拉或血管壁张力增高相关。
   • 声音嘶哑：瘤体压迫左侧喉返神经（邻近左肺动脉）导致声带麻痹。
   • 心血管症状：心悸、晕厥可见于合并肺动脉高压或心功能不全者。
   • 紫绀：罕见，多提示严重通气/血流比例失调或右向左分流。

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以上信息基于现有文献资料整理总结而成，具体诊断和处理应由专业医师根据患者实际情况决定。