肺动脉瘤伴穿孔Aneurysm of pulmonary artery with perforation 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Aneurysm of pulmonary artery with perforation、肺动脉瘤伴穿孔
展开 别名 肺动脉瘤伴有穿孔、穿孔性肺动脉瘤、肺动脉瘤并发穿孔
展开 肺动脉瘤伴穿孔的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 肺动脉瘤（Pulmonary Artery Aneurysm, PAA）是指肺动脉局部异常扩张形成的瘤样病变。当这种异常扩张的部位发生穿孔时，即为肺动脉瘤伴穿孔（Aneurysm of pulmonary artery with perforation）。肺动脉瘤较为罕见，但一旦出现穿孔，可导致严重的急性并发症，如大出血、休克甚至死亡。
病因学特征
先天性因素 ：
先天性动脉壁结构异常是导致肺动脉瘤的重要原因之一。这类患者通常存在血管发育缺陷或遗传性疾病，使得动脉壁强度减弱，容易形成瘤样扩张。
后天性因素 ：
肺动脉高压 ：长期的肺动脉高压可以导致肺动脉壁的慢性损伤和重塑，增加动脉瘤形成的风险。常见于慢性阻塞性肺疾病（COPD）、左心衰竭等。感染性疾病 ：如细菌性心内膜炎、梅毒等病原体可以直接侵犯血管壁，引起炎症反应和组织破坏，进而形成动脉瘤。外伤或手术 ：胸部创伤或心脏手术过程中可能损伤到肺动脉，造成局部薄弱区域，后期发展成动脉瘤。自身免疫性疾病 ：如系统性红斑狼疮、大动脉炎等疾病中，自身免疫机制攻击血管壁，引发血管炎症和动脉瘤形成。其他因素 ：吸烟、高血压、高脂血症等心血管危险因素也可能间接促进肺动脉瘤的发生与发展。
穿孔诱因 ：
肺动脉瘤在某些情况下会进一步恶化并发生穿孔，这通常是由于瘤体内压力持续增高、血管壁逐渐变薄以及局部血流动力学改变所致。穿孔可能是自发性的，也可能是由轻微的外力作用诱发。
某些医源性操作，如介入治疗过程中的导管误伤或者机械通气造成的胸腔内压力变化，也可能成为穿孔的直接原因。
病理机制
动脉壁结构改变 ：
正常情况下，动脉壁由三层组成：内膜、中膜和外膜。肺动脉瘤患者的动脉壁会出现不同程度的退行性变，包括弹性纤维断裂、平滑肌细胞减少及胶原沉积增多，最终导致局部管腔扩张。
穿孔发生前，往往伴随着瘤体内部的压力不断上升，同时动脉壁变得越来越薄，直至无法承受而破裂。
血液动力学影响 ：
肺动脉瘤的存在改变了正常的血流模式，可能导致血流湍急、涡流形成以及剪切力增大，这些因素共同作用于已受损的血管壁上，加速其磨损过程。
当穿孔发生时，大量血液迅速涌入胸腔或邻近组织间隙，引发急性失血性休克及其他严重并发症。
临床表现
症状特征 ：
无症状期：许多小的肺动脉瘤可能长时间内不表现出任何明显症状，仅在体检或其他影像学检查时偶然发现。
有症状期：随着动脉瘤增大或出现穿孔，患者可能出现胸痛、呼吸困难、咳嗽、咯血等症状；若发生大出血，则迅速进展为低血压、心动过速甚至意识丧失等休克表现。
参考文献 ：《Circulation》杂志关于肺动脉瘤诊断和治疗的相关综述文章。