升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂Ascending aorta dissection not beyond arch with rupture

更新时间：2025-05-27 22:52:21

升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂（ICD-11编码：BD50.11）是一种严重的心血管急症，其特征在于升主动脉内膜撕裂导致血液进入动脉壁中层（即中膜），并且病变范围局限在主动脉弓之前。这一过程造成所谓的“假腔”，即血液在原本正常的主动脉结构内部流动的空间外又形成了新的血流通道。当这种情况伴随有主动脉壁的破裂时，意味着血液已经突破了动脉壁的最外层（外膜），泄露到了心包或周围组织中，引起急性症状和潜在的生命危险。

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病因学特征

1. 基础病理机制：

   • 主动脉夹层的核心病理变化是由于主动脉内膜出现撕裂口，使得高速高压的血液冲击并渗透至动脉壁中层，进一步扩张形成真、假两腔系统。对于升主动脉夹层而言，如果该病变更局限于从心脏出发向上延伸的部分而不超过主动脉弓，则被归类为此特定类型。
   • 在这种情况下，一旦发生主动脉壁破裂，将直接威胁患者生命安全，因为这可能导致大量出血或者心脏压塞（如血流入心包腔）。

2. 主要致病因素：

   • 高血压：长期存在的未控制高血压显著增加主动脉壁承受的压力负荷，加速血管壁退行性改变，并促进夹层的发展。
   • 先天性心血管异常：包括马凡综合征在内的遗传性疾病可影响结缔组织健康状态，减弱主动脉壁强度，使其更易受损。
   • 创伤：胸部直接受到剧烈撞击或挤压等外部物理损伤也能诱发主动脉夹层。
   • 动脉粥样硬化：虽然较少见于年轻个体中的升主动脉区域，但广泛存在于老年人群的全身动脉硬化的背景亦可能间接参与某些病例的发生。
   • 其他罕见原因：如感染性心内膜炎导致局部炎症反应加剧，也可能成为引发此类事件的诱因之一。

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病理生理学特点

1. 解剖结构变化：

   • 通常起始于升主动脉近端靠近冠状动脉开口处附近，沿着血管纵向扩展但不跨越主动脉弓位置。
   • 随着夹层进展，可能会累及头臂干、左颈总动脉以及左锁骨下动脉起源部位，干扰脑部及上肢血供。

2. 临床表现：

   • 突发剧烈胸痛是最常见也是最具标志性的症状，疼痛性质多为撕裂样且迅速达到顶峰。
   • 患者可能出现面色苍白、出汗、呼吸困难等休克前兆表现；若夹层波及冠状动脉则还可能发生急性冠脉综合征相关症状。
   • 心脏听诊时可发现新出现的杂音或原有杂音性质改变，提示瓣膜功能障碍。
   • 当存在破裂风险时，患者血压可能下降甚至测不出，需紧急处理以避免致命后果。

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参考文献：《De Bakey主动脉夹层分类》, 《心血管疾病诊疗指南》等权威资料。

请注意，上述内容基于当前医学知识框架提供了一个关于升主动脉夹层形成未越过主动脉弓伴破裂的概述，具体诊断与治疗方案应遵循专业医师指导。