胆固醇性动脉粥样硬化栓塞Cholesterol atheroembolism
更新时间：2025-06-18 16:45:46
关键词
索引词Cholesterol atheroembolism
同义词cholesterol embolisation syndrome、胆固醇栓塞综合征
胆固醇性动脉粥样硬化栓塞（BD53.4）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准
- 金标准：
- 组织病理学检查：皮肤或肾活检发现小动脉内胆固醇结晶沉积伴周围炎症反应（敏感性70%-90%）。
- 血管造影：显示远端小动脉"截断征"或多发微小充盈缺损（特异性>95%）。
- 必须条件：
- 核心临床表现（需满足至少1项）：
- 典型皮肤表现（网状青斑/紫趾综合征/缺血性溃疡）。
- 急性肾损伤（血肌酐升高≥50%或尿量<0.5 mL/kg/h持续6小时）。
- 危险因素暴露史：
- 近期（1-4周内）有血管介入操作（如血管造影、主动脉手术）或抗凝治疗史。
- 支持条件：
- 实验室证据：
- 血嗜酸性粒细胞增多（>500/μL）。
- 低补体血症（C3<90 mg/dL）。
- 影像学证据：
- 肾脏超声显示皮质变薄伴血流减少。
- CT血管成像显示动脉粥样硬化斑块破裂征象。
- 阈值标准：
- 确诊需满足金标准+至少1项必须条件。
- 疑似诊断需满足必须条件+≥2项支持条件。
二、辅助检查
- 检查项目分层：
├─ 初步筛查
│ ├─ 血液检查（血常规、肾功能、补体水平）
│ └─ 尿常规（沉渣分析）
├─ 影像学评估
│ ├─ 超声（肾脏/肠系膜动脉）
│ ├─ CT血管成像（主动脉及分支）
│ └─ 数字减影血管造影（金标准）
└─ 确诊检查
├─ 皮肤/肾活检（组织病理学）
└─ 眼底检查（视网膜动脉评估）
- 判断逻辑：
- 血液嗜酸性粒细胞增多：非特异性指标，需排除过敏性疾病（如升高伴IgE正常更支持CAE）。
- 补体C3降低：提示补体激活途径参与，需与免疫复合物疾病鉴别。
- 血管造影"截断征"：需与血栓栓塞鉴别（胆固醇栓塞更常见于小动脉分支）。
- 肾活检时机：仅用于不明原因进行性肾损伤，需排除出血风险（血小板>50×10^9/L）。
三、实验室参考值及异常意义
| 检查项目 |
正常范围 |
异常意义 |
| 血肌酐 |
男性0.7-1.3 mg/dL |
>1.5 mg/dL提示急性肾损伤，需评估尿量及尿沉渣 |
| 嗜酸性粒细胞 |
50-500/μL |
>500/μL提示过敏/寄生虫/栓塞反应，结合临床判断 |
| 补体C3 |
90-180 mg/dL |
<90 mg/dL提示补体激活，需排除SLE等自身免疫病 |
| 尿蛋白 |
<150 mg/24h |
>500 mg/24h提示肾小球/小管损伤，需活检鉴别 |
| CRP |
<10 mg/L |
>50 mg/L提示重度炎症，需监测器官损伤进展 |
四、诊断流程图
临床表现可疑（皮肤病变/急性肾损伤）
↓
询问血管操作/抗凝治疗史
↓
完成基础检查（血常规、肾功能、补体）
↓
若嗜酸↑+补体↓ → 高度怀疑
↓
影像学评估（超声/CTA）
↓
阳性发现 → 血管造影/活检确诊
↓
阴性但持续进展 → 重复活检或分子检测
参考文献：
- 《动脉粥样硬化性疾病诊疗指南》（中华医学会心血管病学分会，2023）
- Robbins基础病理学（第10版）
- KDIGO急性肾损伤临床实践指南（2020更新）
