腹腔动脉压迫综合征Coeliac artery compression syndrome
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Coeliac artery compression syndrome、腹腔动脉压迫综合征、腹腔干综合征、腹腔干压迫综合征、CACS[腹腔干压迫综合征]、Marable综合征
同义词celiac artery compression syndrome、celiac axis compression syndrome、celiac axis syndrome、coeliac axis compression syndrome、coeliac axis syndrome、CACS - [celiac axis compression syndrome]、CACS - [coeliac axis compression syndrome]、Marable syndrome
腹腔动脉压迫综合征的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
腹腔动脉压迫综合征（Celiac Axis Compression Syndrome, CACS），也称为正中弓状韧带综合征，是指腹腔动脉在起始部受正中弓状韧带异常压迫导致的内脏缺血综合征。这种解剖性压迫可引起餐后上腹部疼痛、体重减轻等典型症状，确诊需结合特征性影像学表现。
病因学特征
- 解剖结构异常：
- 主要病因为主动脉裂孔处解剖变异，正中弓状韧带（连接双侧膈肌脚的纤维弓）位置过低或腹腔动脉起始部过高，导致呼气相时韧带压迫动脉。
- 约10-24%人群存在解剖变异，但仅少数出现临床症状，提示需其他协同因素参与发病。
- 体型相关因素：
- 常见于20-40岁消瘦体型人群，低体脂含量导致主动脉-腹腔动脉夹角减小，加重机械性压迫。
- 女性发病率约为男性3倍，可能与膈肌张力性别差异有关。
- 血流动力学因素：
- 压迫导致腹腔动脉管腔狭窄≥70%时，侧支循环代偿不足可能引发症状
- 呼吸周期相关的动态压迫可造成间歇性缺血
病理机制
- 机械压迫效应：
- 呼气相时膈肌上抬，加重韧带对腹腔动脉的压迫，导致管腔狭窄
- 长期压迫引起动脉内膜纤维化，形成固定性狭窄
- 神经刺激机制：
- 腹腔神经丛受机械牵拉可导致痛觉过敏
- 血管外膜交感神经受压可能引发内脏血管舒缩异常
- 缺血再灌注损伤：
- 餐后胃肠道血供需求增加时，狭窄动脉供血不足导致代谢性酸产物堆积
- 周期性缺血可引发慢性炎性反应
临床表现
- 典型三联征：
- 餐后上腹痛：进食后15-30分钟发作，持续1-3小时，前倾体位可缓解
- 体重减轻：因疼痛恐惧进食导致，平均减轻10-15kg
- 腹部血管杂音：上腹部收缩期喷射性杂音，呼气相增强
- 影像学特征：
- CTA/MRA显示呼气相腹腔动脉"钩状"畸形，吸气相压迫减轻
- 多普勒超声示狭窄处收缩期峰值流速＞200cm/s
- 鉴别要点：
- 症状缺乏特异性，需排除慢性肠系膜缺血、功能性胃肠病等
- 单纯影像学压迫征象不具诊断价值，需结合血流动力学改变
参考文献：