心室双入口获得性共同房室瓣异常Acquired common atrioventricular valvar abnormality in double inlet ventricle

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BC02.2

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索引词Acquired common atrioventricular valvar abnormality in double inlet ventricle、心室双入口获得性共同房室瓣异常、心室双入口获得性右侧房室瓣异常、心室双入口获得性左侧房室瓣异常

缩写DIV共AV瓣异常

别名双入口心室共用房室瓣问题、双入口心脏后天共房室瓣疾病、先天性双入口心室共同房室瓣后天变化

心室双入口获得性共同房室瓣异常的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准（金标准）

必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查：
  - 超声心动图：显示两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅进入单一心室，且伴有共同房室瓣的结构或功能异常。
  - 心脏磁共振成像（MRI）：明确显示心室双入口和共同房室瓣的异常。
支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
  - 呼吸困难：活动后气短是最常见的主诉之一，尤其当左向右分流量较大时（高，70%-90%）。
  - 易疲劳：体力下降，稍作运动即感到疲惫不堪（高，60%-80%）。
  - 心悸：部分患者可感受到心跳加速或不规则跳动（中，40%-60%）。
- 体征：
  - 心脏杂音：心脏听诊时可听到杂音或其他异常声音，反映了异常血流路径的存在。杂音通常为收缩期吹风样杂音（高，80%-90%）。
  - 周围水肿：主要表现为下肢浮肿，提示右心功能不全（中，50%-70%）。
  - 肝肿大：由于右心衰竭导致肝脏淤血，体检时可触及增大的肝脏（中，40%-60%）。
- 实验室检查：
  - 心电图：常见的心电图改变包括P-R间期延长、Ⅰ度房室传导阻滞、电轴左偏等（中，60%-80%）。
  - 胸部X线：可见心脏扩大，尤其是右心房和右心室增大，肺血增多，肺动脉段膨出（中，50%-70%）。
  - 心导管检查：显示心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室（高，90%-95%）。
  - 左心室造影：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉（中，50%-70%）。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中的影像学检查即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（呼吸困难+心悸+心脏杂音）。
  - 体征和实验室检查支持（心电图、胸部X线、心导管检查等）。

二、辅助检查

影像学检查：
- 超声心动图：
  - 异常意义：显示房室瓣形态和功能异常，包括瓣叶增厚、粘连、腱索断裂或乳头肌异常等（高，90%-95%）。
- 心脏磁共振成像（MRI）：
  - 异常意义：提供更详细的解剖结构信息，有助于评估瓣膜病变程度和心室功能。
- 计算机断层扫描（CT）：
  - 异常意义：用于评估心脏大血管的解剖结构，尤其是在复杂病例中。
心电图：
- 异常意义：常见的心电图改变包括P-R间期延长、Ⅰ度房室传导阻滞、电轴左偏等（中，60%-80%）。
胸部X线：
- 异常意义：可见心脏扩大，尤其是右心房和右心室增大，肺血增多，肺动脉段膨出（中，50%-70%）。
心导管检查：
- 异常意义：显示心房水平有左向右分流，心房到心室血氧渐升高，导管可直接经右心房进入左室（高，90%-95%）。
左心室造影：
- 异常意义：左室造影显示左室流出道变长形如“鹅”颈，称之为鹅颈征，部分性房室管畸形，显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉（中，50%-70%）。

三、实验室检查的异常意义

超声心动图：
- 瓣膜改变：显示房室瓣形态和功能异常，包括瓣叶增厚、粘连、腱索断裂或乳头肌异常等（高，90%-95%）。
- 血流动力学变化：评估反流程度和心室功能。
心电图：
- P-R间期延长：提示房室传导延迟（中，60%-80%）。
- Ⅰ度房室传导阻滞：房室传导时间延长（中，60%-80%）。
- 电轴左偏：提示左心室负荷增加（中，60%-80%）。
胸部X线：
- 心脏扩大：特别是右心房和右心室增大（中，50%-70%）。
- 肺血增多：提示左向右分流（中，50%-70%）。
- 肺动脉段膨出：提示肺动脉高压（中，50%-70%）。
心导管检查：
- 心房水平左向右分流：直接测量压力和氧饱和度，评估分流程度（高，90%-95%）。
- 心房到心室血氧渐升高：提示心房水平分流（高，90%-95%）。
左心室造影：
- 鹅颈征：显示左室流出道变长形如“鹅”颈（中，50%-70%）。
- 部分性房室管畸形：显影顺序为左室→左房→右房→右室→肺动脉（中，50%-70%）。

四、总结

确诊核心依赖于影像学检查（超声心动图和心脏MRI），结合典型症状及体征。
辅助检查以影像学（超声心动图、心脏MRI、CT）和心电图为主，避免依赖单一实验室指标。
实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果和心电图变化。

权威依据：《心脏病学》（Braunwald's Heart Disease）、《先天性心脏病手术治疗指南》（Surgical Treatment of Congenital Heart Disease）、美国心脏病学会（ACC）和美国心脏协会（AHA）相关指南。