心室双入口获得性共同房室瓣异常Acquired common atrioventricular valvar abnormality in double inlet ventricle

更新时间：2025-05-27 22:54:54

心室双入口获得性共同房室瓣异常的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

心室双入口（Double Inlet Ventricle, DIV）是一种复杂的先天性心脏病，其特征是两个心房通过两侧房室瓣或共同房室瓣仅进入单一心室。这种心脏畸形通常伴随其他心脏结构异常，如大血管错位、肺动脉狭窄等。心室双入口获得性共同房室瓣异常（Acquired Common Atrioventricular Valvar Abnormality in Double Inlet Ventricle）是指在先天性DIV基础上，由于后天因素导致的房室瓣膜功能障碍或结构异常。

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病因学特征

1. 结构性异常：

   • 心室双入口本身即为一种严重的先天性心脏畸形，其特点是单一功能性心室接受来自左右心房的血液。在此基础上，共同房室瓣可以出现多种形态和功能上的异常，包括瓣叶增厚、粘连、腱索断裂或乳头肌异常等。
   • 后天因素可能进一步加剧原有的瓣膜问题，比如感染性心内膜炎引起的瓣膜损害，或者手术干预后的并发症如瓣周漏。

2. 生理与病理诱因：

   • 感染：细菌性心内膜炎或其他类型的心脏感染可以直接损伤瓣膜组织，导致瓣膜闭合不全或反流。
   • 手术相关：对于心室双入口患者而言，早期外科矫正手术是常见处理方式之一。然而，手术操作可能会对已存在的共同房室瓣造成额外的压力或直接损伤，从而引发术后瓣膜问题。
   • 长期血流动力学变化：持续的高容量负荷或压力负荷可能导致瓣膜逐渐退化，特别是在已经存在基础解剖异常的情况下。

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病理机制

1. 瓣膜改变：

   • 瓣叶增生或纤维化：长期暴露于异常血流条件下，瓣叶可能发生增厚、硬化甚至钙化现象，影响正常开闭功能。
   • 乳头肌/腱索异常：支持瓣膜关闭的乳头肌或腱索发生断裂、松弛时，会导致不同程度的反流情况。

2. 血流动力学影响：

   • 反流严重度增加会加重单一工作心室的负担，促进心力衰竭的发生和发展。
   • 若存在显著程度的反流，则可能需要更早地考虑再次手术干预以修复或替换受损瓣膜。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：活动后气短是最常见的主诉之一，尤其当左向右分流量较大时。
   • 易疲劳：体力下降，稍作运动即感到疲惫不堪。
   • 心悸：部分患者可感受到心跳加速或不规则跳动。
   • 反复呼吸道感染：免疫系统受损加上潜在的循环问题使得这类病人更容易患上呼吸道疾病。

参考文献来源包括但不限于专业医学数据库、权威教科书以及心血管病领域的最新研究论文。请注意，上述信息基于当前可获得的最佳证据提供，并且随着医学科学的发展而不断更新。