先天性完全性房室传导阻滞Congenital complete atrioventricular block

更新时间：2025-06-18 11:27:53

(BC63.20) 先天性完全性房室传导阻滞的核心症状与体征

---

症状（主观感受）

1. 无症状期（约50%-70%新生儿）：

• 出生时心室率通常维持40-80次/分钟，因心输出量代偿机制，早期可无显著症状。

2. 活动耐力下降（30%-50%学龄期儿童）：

• 运动后气促、易疲劳，与心室率无法随活动需求增加有关。

3. 晕厥/阿-斯综合征（10%-20%）：

• 突发意识丧失、抽搐，多由心室率<55次/分钟引发脑灌注不足。

4. 猝死风险（2%-5%未治疗者）：

• 多发生于睡眠中，与心室自主节律不稳定相关。

---

体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心动过缓（100%）：

• 心室率通常40-80次/分钟（新生儿期），随年龄增长可能进一步下降。

2. 心音分离（特异性体征）：

• 第一心音强度波动（因房室收缩不同步导致房室瓣关闭状态差异）。

3. 心电图特征（诊断金标准）：

• P波与QRS波群完全分离，心房率>心室率（心房率120-150次/分钟，心室率40-80次/分钟）。
• QRS波形态：窄型（交界区逸搏，60%-70%）或宽型（心室逸搏，30%-40%）。

合并症相关体征

1. 结构性心脏病体征（20%-30%）：

• 如矫正型大动脉转位者，可闻及单一响亮的第二心音。

2. 心力衰竭体征（<10%重症患儿）：

• 肝脏肿大、颈静脉怒张，多出现于心室率持续<50次/分钟者。

---

影像学与实验室特征

1. 胎儿超声心动图（产前诊断）：

• 持续胎儿心动过缓（<100次/分钟）伴房室分离（特异性95%以上）。

2. 产后超声心动图：

• 评估是否合并心脏结构异常（阳性率约30%）。

3. 母体抗体检测（病因学证据）：

• 抗SSA/Ro、抗SSB/La抗体阳性率约60%-70%（与自身免疫性病因相关）。

---

临床特征分层

特征	发生率	危险分层意义
宽QRS逸搏心律	30%-40%	猝死风险增加3-5倍
心室率<55次/分钟	25%-35%	需永久起搏器植入指征
QT间期延长	15%-20%	尖端扭转型室速预警信号

注：数据来源于《Journal of Pediatrics》多中心队列研究（2018）及《Circulation: Arrhythmia and Electrophysiology》专家共识（2021）。未合并结构性心脏病且心室率>70次/分钟者，5年无症状生存率可达85%-90%。