先天性完全性房室传导阻滞Congenital complete atrioventricular block
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关键词
索引词Congenital complete atrioventricular block、先天性完全性房室传导阻滞
别名先天性全房室传导阻断、先天性全房室阻滞、先天性三度AVB、先天性全心传导阻滞
先天性完全性房室传导阻滞的核心症状与体征
症状(主观感受)
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疲劳感和乏力:
- 患儿可能在体力活动时感到异常疲劳,这是由于心率缓慢导致心输出量不足所致。新生儿期可能无症状,但随着年龄增长或活动需求增加,症状逐渐显现。(出现几率:高,约70%-90%)
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晕厥或接近晕厥:
- 严重者可能因心室率过低(如<55次/分钟)或合并结构性心脏病而出现晕厥,尤其在活动后。脑灌注不足是主要机制。(出现几率:中低,约20%-40%)
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呼吸困难:
- 在合并心力衰竭或心脏结构异常(如心室功能不全)时可能出现,单纯性病例较少见。(出现几率:较低,约10%-20%)
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胸痛:
- 极罕见,通常与合并冠状动脉异常或心肌缺血相关。(出现几率:极低,<5%)
体征(客观检测结果)
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心音听诊:
- 第一心音强度可变(“大炮音”),心率缓慢且规则(通常40-60次/分钟)。心房与心室节律分离。(出现几率:高,约80%-90%)
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心电图特征:
- P波与QRS波群完全无关,心房率快于心室率。QRS波形态取决于心室起搏点位置:若起搏点在希氏束以上则形态正常(窄QRS),以下则宽大畸形。(出现几率:高,约100%)
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血压:
- 静息血压可正常,但活动后因心率无法代偿性增加,可能出现血压下降。(出现几率:中等,约30%-50%)
实验室与影像学特征
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心电图:
- 确诊依据,表现为完全性房室分离,心房率>心室率。QRS波形态提示起搏点位置。(异常率:100%)
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超声心动图:
- 主要评估是否合并结构性心脏病(如矫正型大动脉转位)及心室功能。单纯病例心脏结构多正常。(异常率:约30%-50%,取决于是否合并畸形)
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胸部X线片:
- 通常无特异性表现,严重病例可能显示心脏扩大(继发于慢性心动过缓)。(异常率:约10%-20%)
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血液检查:
- 需检测抗SSA/Ro抗体(与母体自身免疫相关病例),排除电解质紊乱。(异常率:约20%-40%存在母体抗体阳性)
综上所述,先天性完全性房室传导阻滞的核心表现包括特征性心电图改变、心动过缓相关症状(如活动后乏力)及心音异常。超声心动图对评估合并畸形至关重要,而母体抗体检测有助于明确病因。
参考文献:
- 家庭医生在线
- 我爱康
- 复禾健康
- 搜狗百科
- 99健康网