特发性心室纤颤Idiopathic ventricular fibrillation
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Idiopathic ventricular fibrillation、特发性心室纤颤、新生儿特发性心室纤颤、新生儿特发性室颤
特发性心室纤颤的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
特发性心室纤颤（Idiopathic Ventricular Fibrillation, IVF）是一种排除性诊断，指在缺乏结构性心脏病、代谢异常、电解质紊乱、药物毒性或其他已知诱因（如Brugada综合征、长QT综合征、心肌缺血等）的情况下发生的致命性心室颤动。IVF具有突发性，可导致意识丧失、心脏骤停及心源性猝死。其诊断需通过全面评估（包括心脏影像学、冠状动脉造影、基因检测等）排除所有潜在病因，且心电图（ECG）无典型遗传性心律失常综合征特征（如Brugada波、双向室性心动过速或下侧壁导联J波异常等）。
病因学特征
- 潜在遗传易感性：
- 部分IVF患者可能存在未被识别的基因变异或离子通道亚临床功能障碍，但目前尚未归类为已知遗传性心律失常综合征。家族性猝死史可能提示遗传倾向，但需通过基因检测排除明确致病突变。
- 隐匿性心脏结构异常：
- 常规检查（如超声心动图、心脏MRI）未发现明显结构异常，但局灶性心肌纤维化、微小心肌瘢痕等病理改变可能通过高分辨率影像学或尸检被发现，提示潜在基质异常。
- 电生理触发因素：
- 短联律间期室性早搏（如R-on-T现象）是IVF常见触发机制，可能与浦肯野纤维或右心室流出道的异位兴奋灶相关。
- 神经调节失衡：
- 交感-迷走神经失衡可能通过降低心室颤动阈值参与IVF发作，但此为非特异性诱因，需与其他病因鉴别。
病理机制
- 多子波折返与颤动样传导：
- 心肌电活动的时空离散性增加（如复极不均一性）可形成多发性折返环路，导致心室电风暴。
- 触发活动异常：
- 延迟后除极（DADs）或早期后除极（EADs）可能引发触发性室性心律失常，进而恶化为心室颤动。
临床表现
- 症状特征：
- 突发意识丧失：多为无预警症状的晕厥或抽搐，常由旁观者发现。
- 循环衰竭体征：如大动脉搏动消失、发绀、瞳孔散大。
- 先兆症状缺如性：多数患者无胸痛或心悸前驱症状，区别于缺血性室颤。
参考文献：心血管病学经典教材（如《Braunwald's Heart Disease》）、相关临床研究论文。