射血分数减低的左心室衰竭Left ventricular failure with reduced ejection fraction

更新时间：2025-10-09 15:50:52

射血分数减低的左心室衰竭的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

射血分数减低的左心室衰竭，即HFrEF（Heart Failure with Reduced Ejection Fraction），是一种以心脏收缩功能障碍为特征的心力衰竭类型。该疾病的核心特点在于左心室射血分数（LVEF）显著降低，通常定义为LVEF≤40%。在此状态下，左心室无法有效将血液泵送到全身，导致心输出量减少及组织灌注不足，并引发以呼吸困难、疲劳为主的临床症状。

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病因学特征

1. 心脏结构或功能异常：

   • 冠状动脉疾病：心肌缺血或梗死导致心肌细胞坏死和纤维化，直接损害左心室收缩功能，是HFrEF最常见的病因。
   • 心肌病：扩张型心肌病（Dilated Cardiomyopathy, DCM）是典型病因，其特征为左心室腔扩大伴收缩功能减退；其他类型如致心律失常性右室心肌病（ARVC）也可能累及左心室。
   • 高血压性心脏病：长期高血压引起左心室向心性肥厚及纤维化，后期可因失代偿发展为心室扩张和收缩功能下降。
   • 瓣膜性疾病：主动脉瓣狭窄或关闭不全、二尖瓣反流等，通过压力或容量超负荷加重左心室功能障碍。
   • 心肌炎：急性病毒性心肌炎可导致心肌细胞炎性损伤，若进展为慢性心肌病变则可能引发HFrEF。

2. 代谢与内分泌因素：

   • 糖尿病：胰岛素抵抗和糖脂毒性可诱发心肌纤维化及微血管病变。
   • 甲状腺功能异常：甲状腺功能亢进增加心脏代谢需求，甲状腺功能低下则减弱心肌收缩力。

3. 遗传因素：

   • 家族性扩张型心肌病常由编码肌节蛋白（如TTN基因）、核膜蛋白（如LMNA基因）的突变引起。

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病理生理机制

1. 心脏重构：

   • 心肌细胞凋亡、坏死及间质纤维化导致心室腔扩大、室壁变薄，几何形态改变进一步降低收缩效率，形成恶性循环。

2. 神经-体液调节失衡：

   • 交感神经持续激活增加心肌耗氧量，RAAS系统活化促进水钠潴留和血管收缩，二者共同加重心脏前后负荷并加速重构进程。

3. 能量代谢障碍：

   • 心肌脂肪酸氧化异常及线粒体功能障碍导致ATP合成不足，影响肌丝滑动和钙离子调控，直接削弱收缩功能。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 呼吸困难：早期表现为劳力性呼吸困难，晚期可出现静息性呼吸困难、端坐呼吸及夜间阵发性呼吸困难（心源性哮喘）。
   • 液体潴留：肺循环淤血（肺水肿）和体循环淤血（下肢水肿、肝淤血）并存，提示全心衰竭。
   • 运动耐量下降：因心输出量减少及骨骼肌灌注不足，患者常主诉活动后极度乏力。
   • 心律失常：室性早搏、心房颤动等常见，与心脏重构和纤维化相关。

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参考文献：心血管疾病领域权威期刊如《Circulation》、《European Heart Journal》发表的相关研究论文。