其他特指的主动脉瓣狭窄Other specified Aortic valve stenosis

更新时间：2025-05-27 22:56:32

其他特指的主动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

其他特指的主动脉瓣狭窄（BB70.Y）是指除风湿性（BB70.0）和非风湿性（BB70.1）以外，具有特定病因或病理特征的主动脉瓣狭窄。这类狭窄可由先天性畸形、感染性心内膜炎、肿瘤、外伤等特定原因引起。其临床表现与其他类型主动脉瓣狭窄相似，但病因和病理机制具有独特性。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 先天性主动脉瓣畸形：如二叶式主动脉瓣（Bicuspid Aortic Valve, BAV），是最常见的先天性瓣膜异常之一。BAV患者通常在成年后因瓣膜钙化或纤维化进展为狭窄。
   • 先天性主动脉瓣发育不良：包括瓣叶增厚、瓣环狭窄等畸形，可能单独存在或合并其他心脏异常。

2. 感染性因素：

   • 感染性心内膜炎：细菌或真菌感染可导致瓣膜赘生物形成及炎性瘢痕挛缩，但以瓣膜关闭不全更常见；少数慢性感染可能引起瓣叶融合和狭窄。

3. 肿瘤及医源性损伤：

   • 心脏肿瘤：原发性肿瘤（如纤维瘤）或转移性肿瘤累及主动脉瓣时可导致狭窄，但极为罕见。
   • 医源性损伤：心脏手术或介入操作（如TAVR术后并发症）可能导致继发性瓣膜结构破坏。

4. 代谢及系统性病变：

   • 钙代谢紊乱：如慢性肾病继发的高磷血症、高钙血症，可加速瓣膜钙化进程。
   • 自身免疫性疾病：系统性硬化症、大动脉炎等可能累及主动脉瓣，但此类病因需结合具体病理证据。

5. 其他原因：

   • 放射性损伤：胸部放疗后可能引起瓣膜及周围组织纤维化，导致迟发性狭窄。

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病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 病因相关因素（如钙化、纤维化或炎性浸润）导致瓣叶增厚、活动受限及瓣口面积减小，左心室射血阻力增加。

2. 左心室代偿与失代偿：

   • 慢性压力负荷引发左心室向心性肥厚，早期可维持心输出量；晚期因心肌重构、间质纤维化及冠脉灌注不足，导致收缩/舒张功能障碍及心力衰竭。

3. 血流动力学后果：

   • 跨瓣压差升高致心肌耗氧增加，同时冠脉血流减少（尤其在运动时），引发心绞痛、晕厥；严重狭窄可合并肺动脉高压及右心衰竭。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度狭窄：常无症状，偶于听诊发现收缩期杂音。
   • 中-重度狭窄：典型表现为劳力性呼吸困难、心绞痛、晕厥三联征；晚期可见端坐呼吸、下肢水肿等心力衰竭体征。

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参考文献：上述内容基于临床指南、权威医学文献和教科书资料整理而成。具体文献来源包括但不限于《Braunwald's Heart Disease》、《European Society of Cardiology Guidelines》等。