风湿性主动脉瓣狭窄Rheumatic aortic valve stenosis
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Rheumatic aortic valve stenosis、风湿性主动脉瓣狭窄、风湿性主动脉狭窄、风湿性主动脉（瓣）梗阻、风湿性主动脉瓣梗阻
同义词rheumatic aortic obstruction、Rheumatic aortic valve obstruction、rheumatic aortic stricture
缩写风心病-主动脉瓣狭窄、RAV-Stenosis
别名风湿性主动脉瓣口狭窄、风心病-主狭、风湿性主动脉瓣病变-狭窄型
后配组
注：后配组是ICD-11中的组合模式,详细请查阅ICD11官网
临床表现BD11.0射血分数保留的左心室衰竭
BD11.2射血分数减低的左心室衰竭
BD11.Z未特指的左心室衰竭
BD11.1射血分数中间范围的心力衰竭
风湿性主动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
风湿性主动脉瓣狭窄是由风湿热导致的心脏瓣膜慢性炎症性疾病，主要累及主动脉瓣。其特征为瓣膜反复炎症引起的纤维化瘢痕、交界处融合及瓣叶增厚，最终导致瓣膜活动受限和开口面积缩小。这种结构性改变阻碍左心室收缩期血液向主动脉的有效射血，形成血流动力学障碍。
病因学特征
- 免疫介导的炎症反应：
- 风湿热是A组β-溶血性链球菌感染触发的异常免疫反应，其抗体与心脏组织发生交叉反应，导致瓣膜内皮损伤。
- 炎症过程以瓣叶交界处融合为特征（而非单纯钙化），形成"鱼口样"固定狭窄，此点区别于退行性主动脉瓣狭窄。
- 病理进展机制：
- 急性期表现为瓣叶血管翳形成和淋巴细胞浸润，慢性期以纤维组织增生为主，钙化通常较老年性病变轻且出现较晚。
- 典型病理改变包括交界粘连、瓣叶挛缩及腱索短缩，病变常向主动脉瓣环延伸但较少累及主动脉壁。
- 从初次风湿热发作到出现显著狭窄通常需10-20年，呈现渐进性发展过程。
- 相关因素：
- 好发于经济欠发达地区，与链球菌感染防治不足密切相关，高发年龄为20-50岁（而非单纯青少年）。
- 超过80%病例合并二尖瓣病变，单纯主动脉瓣受累仅占不足5%，此特征具有重要鉴别诊断意义。
- 反复风湿活动可加速病情进展，但狭窄程度与急性发作次数无绝对线性关系。
病理生理机制
- 血流动力学改变：
- 重度狭窄定义为瓣口面积≤1.0 cm²（或指数≤0.6 cm²/m²），跨瓣平均压差≥40 mmHg。
- 左心室通过向心性肥厚代偿压力负荷增加，晚期失代偿时可出现左心室扩张及射血分数下降。
- 冠状动脉灌注压降低与心肌耗氧量增加的矛盾，是心绞痛的主要机制（无需合并冠状动脉疾病）。
- 心脏负荷变化：
- 左心室-主动脉压力阶差进行性升高可导致：① 肥厚心肌相对缺血 ② 左心房压力升高引发肺淤血 ③ 心脏舒张功能障碍。
- 猝死风险与严重狭窄相关，多由恶性心律失常引发，常见于已有症状但未接受手术干预的患者。
- 合并二尖瓣病变时，可形成"双重狭窄"效应，加速右心功能衰竭的发生。
参考文献：风湿热及其并发症的研究文献、《Braunwald心脏病学》等权威心脏病学教材。