动脉性肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Pulmonary arterial hypertension、动脉性肺动脉高压、Arrillaga Ayerza综合征、原发性肺高压、PAH[肺动脉高压]、动脉性PH、特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、BMPR2基因突变引起的家族性肺动脉高压、ALK1或Endoglin基因突变引起的家族性肺动脉高压、原因不明的家族性肺动脉高压、药物或毒素所致肺动脉高压、与其他情况有关的肺动脉高压、APAH[相关性肺动脉高压]、结缔组织病相关性肺动脉高压、HIV感染相关性肺动脉高压、门静脉高压相关性肺动脉高压、门脉高压相关性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压、先天性心脏病合并肺动脉高压、先天性心脏病并肺动脉高压、艾森曼格综合征、Eisenmenger综合征、艾森门格综合征、先天性体肺分流相关性肺动脉高压、血吸虫病相关性肺动脉高压、其他病因相关性肺动脉高压、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤病
同义词primary pulmonary hypertension、PAH - [pulmonary arterial hypertension]、Arrillaga Ayerza syndrome
别名肺动脉HTN、pulmonaryHTN-、primarypulmonaryhypertension、ArrillagaAyerza综合征
动脉性肺动脉高压 (PAH) 的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 右心导管检查：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg。
- 排除其他原因引起的肺动脉高压：如慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺病、慢性血栓栓塞性肺动脉高压、左心疾病等。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型症状：
- 活动后呼吸困难（70%-90%）。
- 疲劳感（60%-80%）。
- 胸痛（40%-60%）。
- 晕厥（30%-50%）。
- 咯血（10%-20%）。
- 典型体征：
- 肺动脉瓣区第二心音亢进 (P2亢进)（80%-90%）。
- 三尖瓣反流性杂音（60%-80%）。
- 右心室抬举感（50%-70%）。
- 颈静脉充盈（40%-60%）。
- 外周水肿（50%-70%）。
- 肝大（30%-50%）。
- 腹水（20%-40%）。
- 家族史：有明确的家族性/遗传性PAH病史，尤其是BMPR2基因突变。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中的一项即可确诊。
- 若无右心导管检查结果，需结合典型症状和体征，并排除其他原因引起的肺动脉高压。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线：
- 异常意义：肺动脉段突出，右下肺动脉干扩张（横径≥15mm），中央肺动脉分支增粗。这些表现提示肺动脉高压。
- 超声心动图：
- 异常意义：评估右心室大小和功能，三尖瓣反流速度（TRV）＞2.8 m/s提示肺动脉高压。
- CT和MRI：
- 异常意义：显示肺血管结构改变，如主肺动脉扩张、右心室增大。这些表现有助于诊断PAH并排除其他原因引起的肺动脉高压。
- 心电图 (ECG)：
- 异常意义：右心室肥厚和劳损表现，如右心房和右心室负荷增加的表现。这些改变提示肺动脉高压。
- 核素肺通气/灌注扫描：
- 判断逻辑：用于排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压。如果扫描结果正常，则支持PAH的诊断。
- 肺功能测试：
- 异常意义：限制性通气功能障碍，表现为肺活量减少和弥散功能下降。这些改变提示肺血管病变对肺功能的影响。
三、实验室检查的异常意义
- 血液动力学检查：
- 右心导管检查：
- 异常意义：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，是诊断PAH的金标准。此外，还可评估心脏输出量、肺血管阻力（PVR）等指标。
- 生物标志物：
- 脑钠肽（BNP）或N末端前脑钠肽（NT-proBNP）：
- 异常意义：显著升高（BNP > 50 pg/mL 或 NT-proBNP > 100 pg/mL）提示右心功能不全。这些指标在监测病情进展和治疗反应方面也有重要价值。
- C反应蛋白（CRP）：
- 异常意义：轻度升高可能提示炎症反应的存在，但特异性较低。
- 凝血功能检查：
- D-二聚体：
- 异常意义：升高可能提示存在微血栓形成或凝血异常，但需结合其他检查结果综合判断。
- 血常规：
- 红细胞计数和血红蛋白水平：
- 异常意义：轻度升高（继发性红细胞增多症）可能是机体对低氧血症的代偿反应。
- 生化检查：
- 肝功能：
- 异常意义：肝酶轻度升高（ALT、AST）可能提示右心衰竭导致的肝脏淤血。
- 肾功能：
- 异常意义：肌酐和尿素氮轻度升高可能提示肾脏灌注不足。
四、总结
- 确诊核心依赖于右心导管检查的结果，结合典型症状、体征及排除其他原因引起的肺动脉高压。
- 辅助检查以影像学（胸部X线、超声心动图、CT/MRI）和心电图为主，帮助评估心脏和肺血管的结构与功能。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联血液动力学指标（mPAP、PVR）和生物标志物（BNP/NT-proBNP）。
权威依据：《欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会关于肺动脉高压的指南》（ESC/ERS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension）。
