动脉性肺动脉高压Pulmonary arterial hypertension

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编码BB01.0

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索引词Pulmonary arterial hypertension、动脉性肺动脉高压、Arrillaga Ayerza综合征、原发性肺高压、PAH[肺动脉高压]、动脉性PH、特发性肺动脉高压、家族性肺动脉高压、遗传性肺动脉高压、BMPR2基因突变引起的家族性肺动脉高压、ALK1或Endoglin基因突变引起的家族性肺动脉高压、原因不明的家族性肺动脉高压、药物或毒素所致肺动脉高压、与其他情况有关的肺动脉高压、APAH[相关性肺动脉高压]、结缔组织病相关性肺动脉高压、HIV感染相关性肺动脉高压、门静脉高压相关性肺动脉高压、门脉高压相关性肺动脉高压、先天性心脏病相关性肺动脉高压、先天性心脏病合并肺动脉高压、先天性心脏病并肺动脉高压、艾森曼格综合征、Eisenmenger综合征、艾森门格综合征、先天性体肺分流相关性肺动脉高压、血吸虫病相关性肺动脉高压、其他病因相关性肺动脉高压、肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤病

同义词primary pulmonary hypertension、PAH - [pulmonary arterial hypertension]、Arrillaga Ayerza syndrome

缩写PAH

别名肺动脉HTN、pulmonaryHTN-、primarypulmonaryhypertension、ArrillagaAyerza综合征

动脉性肺动脉高压 (BB01.0) 的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

呼吸困难：
- 活动后呼吸困难是最早和最常见的症状，随着病情进展，静息状态下也可能出现呼吸困难（70%-90%）。
疲劳感：
- 由于心脏泵血效率下降，全身组织灌注不足引起（60%-80%）。
胸痛：
- 通常位于胸骨后，与右心室缺血或负荷增加有关（40%-60%）。
晕厥：
- 严重时因心输出量不足或心律失常导致脑供血不足（30%-50%）。
咯血：
- 少见，可能与肺动脉破裂或肺梗死相关（5%-10%）。

其他可能症状

声音嘶哑（Ortner综合征）：
- 扩张的肺动脉压迫左侧喉返神经导致（10%-20%）。
全身伴随症状：
- 发热、头痛、皮疹等，多见于合并结缔组织病或系统性疾病（10%-20%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

心脏体征：
- 肺动脉瓣区第二心音亢进 (P2亢进)：提示肺动脉压力升高（80%-90%）。
- 三尖瓣反流性杂音：全收缩期杂音，胸骨左下缘最明显（60%-80%）。
- 右心室抬举感：左侧胸骨旁可触及抬举性搏动（50%-70%）。
- 颈静脉充盈：提示右心功能不全（40%-60%）。
- 外周水肿：下肢水肿常见（50%-70%）。
- 肝大：肝脏肿大伴压痛（30%-50%）。
- 腹水：严重病例可见腹腔积液（20%-40%）。

非典型体征

心包摩擦音：
- 提示心包炎或心包积液（10%-20%）。
发绀：
- 严重低氧血症或右向左分流时出现（10%-20%）。

实验室与影像学特征

血液动力学检查：
- 右心导管检查：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg（确诊标准）。
心电图 (ECG)：
- 右心室肥厚和劳损表现（异常率：约70%-90%）。
胸部X线：
- 肺动脉段突出，右下肺动脉干扩张（横径≥15mm），中央肺动脉分支增粗（异常率：约60%-80%）。
超声心动图：
- 评估右心室大小和功能，三尖瓣反流速度（TRV）＞2.8 m/s提示肺动脉高压（异常率：约80%-90%）。
肺功能测试：
- 一氧化碳弥散量（DLCO）降低，通常不伴显著通气功能障碍（异常率：约50%-70%）。
CT和MRI：
- 显示肺血管结构改变，如主肺动脉扩张、右心室增大（异常率：约70%-90%）。
核素肺通气/灌注扫描：
- 排除慢性血栓栓塞性肺动脉高压（异常率：约10%-20%）。

注：临床表现因病因不同而有所差异。早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。