肺部疾病或低氧所致肺动脉高压Pulmonary hypertension due to lung disease or hypoxia

更新时间：2025-05-27 23:47:34

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关键词

索引词Pulmonary hypertension due to lung disease or hypoxia、肺部疾病或低氧所致肺动脉高压、肺部疾病或低氧所致PH、慢性阻塞性肺疾病所致肺动脉高压、间质性肺病所致肺动脉高压、间质性肺疾病所致肺动脉高压、肺间质病所致肺动脉高压、其他限制性阻塞性混合性肺部疾病所致肺动脉高压、睡眠呼吸障碍所致肺动脉高压、肺泡低通气疾患所致肺动脉高压、肺泡通气不足所致肺动脉高压、慢性高海拔暴露所致肺动脉高压、发育异常所致肺动脉高压、发育畸形所致肺动脉高压

缩写PH-LDH、肺低氧PH

别名缺氧性肺动脉高压、肺源性肺动脉高压、肺部病变引起的肺动脉高压、低氧血症相关的肺动脉高压、呼吸系统疾病相关的肺动脉高压

肺部疾病或低氧所致肺动脉高压（PH-LDH）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

一、诊断标准

金标准：

右心导管检查：静息状态下平均肺动脉压（mPAP）≥25 mmHg，同时排除其他类型的肺动脉高压。

必须条件（确诊依据）：

临床表现：患者有慢性肺部疾病或长期低氧环境暴露史，并出现呼吸困难、疲劳乏力、晕厥等症状。
影像学和超声心动图：胸部X线显示肺动脉段突出，超声心动图估测肺动脉压力升高，右心室结构和功能异常。

支持条件（辅助诊断依据）：

基础肺部疾病：如COPD、间质性肺病等。
低氧环境：高海拔居住、睡眠呼吸障碍等。
实验室检查：血气分析显示低氧血症（PaO2 < 80 mmHg）和/或高碳酸血症（PaCO2 > 45 mmHg）。
心电图：右心室肥厚和劳损的表现，如V1导联R/S比值大于1，电轴右偏。

阈值标准：

符合“必须条件”中任意一项即可初步怀疑PH-LDH。
结合“支持条件”中的多项指标，可进一步确认诊断。
最终确诊需通过右心导管检查确认mPAP ≥ 25 mmHg。

二、辅助检查

影像学检查：

胸部X线：
异常意义：肺动脉段突出，中央肺动脉扩张，右心增大。
胸部CT：
异常意义：评估肺部病变情况，排除其他原因引起的肺动脉高压。
超声心动图：
异常意义：估测肺动脉压力，显示右心室壁增厚、运动减弱等。

心电图：

异常意义：右心室肥厚和劳损的表现，如V1导联R/S比值大于1，电轴右偏。

肺功能测试：

异常意义：气体交换异常，如低氧血症和高碳酸血症。

睡眠监测：

异常意义：检测夜间低氧事件，评估睡眠呼吸障碍。

血气分析：

异常意义：低氧血症（PaO2 < 80 mmHg）和/或高碳酸血症（PaCO2 > 45 mmHg）。

右心导管检查：

异常意义：确诊标准，静息状态下mPAP ≥ 25 mmHg。

三、实验室检查的异常意义

血气分析：

PaO2降低：提示低氧血症，常见于慢性肺部疾病或低氧环境。
PaCO2升高：提示高碳酸血症，常见于通气功能受损。

血液检查：

红细胞增多：慢性低氧刺激红细胞生成，表现为红细胞计数和血红蛋白浓度增高。
炎症标志物：如C反应蛋白（CRP）和白细胞计数可能升高，提示炎症状态。

凝血功能检查：

D-二聚体升高：提示可能存在血栓形成风险，尤其是在右心衰竭的情况下。

肝功能检查：

肝酶升高：右心衰竭导致肝脏淤血，可能出现肝酶（如ALT、AST）轻度升高。
胆红素升高：严重右心衰竭时，可能出现黄疸。

肾功能检查：

肌酐和尿素氮升高：右心衰竭可能导致肾脏灌注不足，引起肾功能不全。

脑钠肽（BNP）或N末端脑钠肽前体（NT-proBNP）：

升高：提示心脏负荷增加，右心功能不全。

四、总结

确诊核心依赖于右心导管检查结果，结合临床表现、影像学和实验室检查。
辅助检查以影像学（胸部X线、超声心动图）、心电图、肺功能测试和血气分析为主。
实验室异常意义需综合解读，重点关联血气分析、血液检查、凝血功能、肝肾功能和脑钠肽水平。

权威依据：

《中国肺动脉高压诊断与治疗指南》
《欧洲心脏病学会肺动脉高压指南》
《美国胸科学会肺动脉高压指南》