风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Rheumatic pulmonary valve stenosis with insufficiency

更新时间：2025-10-09 15:50:52

风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全（ICD-11编码：BB92.0）是一种风湿性心脏瓣膜病，表现为心脏右心室流出道在肺动脉瓣水平受阻，并伴有血液反流。这种疾病通常由于风湿热导致的心脏瓣膜炎症和瘢痕形成所引起。风湿热是由A组β-溶血性链球菌感染后引发的一种自身免疫反应，主要累及心脏、关节、皮肤和中枢神经系统。

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病因学特征

1. 风湿热与心脏瓣膜损伤：

• 风湿热是本病的主要病因。在风湿热过程中，机体对链球菌感染产生异常的免疫应答，导致心脏瓣膜炎症，特别是瓣叶基底部及交界处的炎症。长期反复的炎症可导致瓣膜增厚、纤维化及钙化，最终形成瓣膜狭窄或关闭不全。
• 该过程中的瓣膜损伤多为慢性进展性，且常常影响多个瓣膜，其中二尖瓣是最常受影响的瓣膜，其次是主动脉瓣和三尖瓣。而肺动脉瓣受累相对罕见，多继发于其他瓣膜病变导致的肺动脉高压。

2. 病理生理机制：

• 瓣膜狭窄：瓣膜炎症导致瓣叶粘连、僵硬，限制了其正常开合功能，造成右心室向肺动脉泵血时的阻力增加。这会导致右心室压力负荷加重，进而引起右心室向心性肥厚。
• 瓣膜关闭不全：炎症破坏瓣膜结构或继发肺动脉高压导致瓣环扩张，使得瓣膜不能完全闭合，从而在舒张期出现血液从肺动脉反流入右心室的现象。反流会增加右心室的容量负荷，最终导致右心衰竭。

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病理机制

1. 瓣膜结构改变：

• 长期的炎症反应导致瓣膜组织发生不可逆的结构性变化，包括瓣叶增厚、交界融合、钙化及弹性丧失。这些变化不仅增加了瓣膜开口面积减少的风险，还削弱了瓣膜的闭合能力。
• 继发性肺动脉高压引起的瓣环扩张会进一步加重关闭不全程度。

2. 血流动力学改变：

• 狭窄状态下，右心室为维持足够的前向血流需代偿性增强收缩，导致心肌肥厚。当合并关闭不全时，右心室需同时承受压力与容量负荷，显著加速心功能失代偿进程。
• 肺动脉高压既是其他瓣膜病变的常见后果，也可通过促进肺血管重构形成恶性循环，进一步加重右心负担。

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临床表现

1. 症状特征：

• 活动耐量下降：表现为进行性乏力，与右心输出量降低及外周组织灌注不足相关。
• 体循环淤血征象：包括下肢水肿、肝大及颈静脉怒张，提示右心衰竭。
• 胸痛与晕厥：严重狭窄患者可能因心输出量骤减出现心绞痛样疼痛或脑供血不足所致晕厥。
• 体征：听诊可闻及收缩期喷射样杂音（狭窄）与舒张期递减型杂音（关闭不全）；肺动脉高压时P2显著亢进。

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通过以上分析可以看出，风湿性肺动脉瓣狭窄伴关闭不全是风湿性心脏病中较为复杂的一种类型，其发病机制涉及多种因素的共同作用。理解这一疾病的本质有助于指导临床诊断与管理策略的选择。

参考文献：等可靠医学资源。