肺动脉瓣狭窄伴关闭不全Pulmonary valve stenosis with insufficiency

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肺动脉瓣狭窄伴关闭不全的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺动脉瓣狭窄伴关闭不全是一种心脏瓣膜疾病，其特征是肺动脉瓣在收缩期出现狭窄（阻碍血液从右心室流向肺动脉）的同时，在舒张期不能完全闭合（导致血液从肺动脉反流回右心室）。这种复合性病变会导致右心室压力与容量负荷双重增加，从而引起进行性心脏功能异常。

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病因学特征

1. 先天性因素：

• 先天性畸形是最主要病因，包括肺动脉瓣发育不良（如单叶/二叶瓣畸形）、瓣环狭窄或瓣叶融合。
• 法洛四联症等复杂先心病常合并肺动脉瓣狭窄，而关闭不全可能继发于狭窄后扩张或外科矫治术后。

2. 后天性因素：

• 感染性心内膜炎：微生物感染可直接破坏瓣叶结构，导致穿孔或赘生物形成。
• 医源性损伤：经导管肺动脉瓣球囊成形术或外科手术后可能继发关闭不全。
• 肺动脉高压：长期肺动脉高压引起瓣环扩张，导致相对性关闭不全。
• 退行性变：罕见，可见于老年患者或马方综合征等结缔组织病。
• 类癌综合征：5-羟色胺代谢产物沉积可导致瓣膜增厚和功能障碍。

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病理机制

1. 瓣膜结构异常：

• 狭窄源于瓣叶融合、增厚或钙化，限制收缩期开放；关闭不全由瓣叶挛缩、对合不良或瓣环扩张引起。

2. 血流动力学改变：

• 狭窄导致右心室收缩压升高，初期代偿性向心性肥厚，晚期失代偿出现扩张。
• 关闭不全使右心室舒张期接受反流血液，加重容量负荷，最终导致右心衰竭。

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临床表现

1. 症状特征：

• 劳力性呼吸困难：右心衰竭致体循环淤血及心输出量降低。
• 乏力：心输出量减少导致组织灌注不足。
• 胸痛：右心室肥厚需氧量增加与冠状动脉供血不匹配。
• 晕厥：严重狭窄时心输出量骤减或心律失常引发。
• 腹胀/下肢水肿：晚期右心衰竭表现。

2. 体征特征：

• 心脏杂音：
• 狭窄：胸骨左缘第二肋间收缩期喷射样杂音，伴震颤。
• 关闭不全：胸骨左缘第三肋间舒张早期递减型杂音（Graham Steell杂音）。
• 颈静脉怒张：可见明显a波（狭窄）和v波（关闭不全）。
• 肝颈静脉回流征阳性：右心衰竭特异性体征。
• 心前区抬举性搏动：右心室肥厚征象。

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参考文献：

• 《Braunwald's Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine》
• 《Harrison's Principles of Internal Medicine》