节段性动脉中膜溶解Segmental arterial mediolysis

更新时间：2025-05-27 23:47:34

编码BD52.0

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索引词Segmental arterial mediolysis、节段性动脉中膜溶解、节段动脉中膜溶解、节段性动脉中层裂解

缩写SAM

别名节段性动脉中膜溶解症、节段性动脉中层溶解、节段性动脉中层溶解症

节段性动脉中膜溶解（Segmental Arterial Mediolysis, SAM）的诊断标准、辅助检查及实验室参考值

必须条件（确诊依据）：
- 组织病理学检查阳性：在手术或介入治疗过程中获取的样本中，可见典型的中层平滑肌细胞丧失和胶原纤维断裂。
- 影像学检查阳性：数字减影血管造影（DSA）显示动脉中层的破裂及假性动脉瘤形成。
支持条件（临床与影像学依据）：
- 典型临床表现：
  - 急性腹痛：剧烈、持续性的腹痛是最常见的首发症状，疼痛性质多为锐痛或钝痛，并可随体位改变而加剧。
  - 胃肠道症状：恶心呕吐、腹泻或便秘等症状有时也会出现，尤其当病变影响到供应消化道的主要血管时。
  - 其他体征：体检时可发现腹部压痛及反跳痛，肠鸣音减弱，少数情况下可触及腹部包块（对应于假性动脉瘤）。
- 影像学特征：
  - CTA/MRA：显示动脉壁增厚、管腔不规则狭窄及扩张。
  - DSA：直接观察到动脉中层的破裂及假性动脉瘤形成。
阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无组织病理学证据，需同时满足以下两项：
  - 典型临床表现（急性腹痛+胃肠道症状）。
  - 影像学检查（CTA/MRA或DSA）阳性。

影像学检查：
- CT血管成像（CTA）：
  - 异常意义：显示动脉壁增厚、管腔不规则狭窄及扩张，有助于初步筛查和定位病变。
- 磁共振血管成像（MRA）：
  - 异常意义：同样能够显示动脉壁的异常，适用于对碘造影剂过敏的患者。
- 数字减影血管造影（DSA）：
  - 异常意义：作为诊断金标准，能够直接观察到动脉中层的破裂及假性动脉瘤形成，明确病变范围和程度。
临床鉴别检查：
- 腹部超声：
  - 异常意义：可发现腹部包块（如假性动脉瘤），但对小血管病变的检出率较低。
- 胃肠镜检查：
  - 异常意义：排除其他引起胃肠道症状的原因，如炎症性肠病、肿瘤等。
流行病学调查：
- 药物使用史：
  - 判断逻辑：了解患者近期是否使用了拟交感药或其他可能诱发SAM的药物，有助于诊断。

血液检查：
- 炎症指标：
  - C反应蛋白（CRP）：通常正常或轻度升高（约50%-70%），除非合并感染。
  - 红细胞沉降率（ESR）：通常正常或轻度升高（约50%-70%），除非合并感染。
- 血常规：
  - 白细胞计数：通常正常，除非合并感染。
  - 血红蛋白：可能因慢性失血而降低。
尿液检查：
- 尿常规：通常正常，除非合并肾脏受累或其他并发症。
生化检查：
- 肝功能：通常正常，除非合并肝脏受累。
- 肾功能：可能因肾动脉受累而异常，表现为肌酐升高。
凝血功能：
- 凝血酶原时间（PT）：通常正常，除非合并凝血功能障碍。
- 活化部分凝血活酶时间（APTT）：通常正常，除非合并凝血功能障碍。
特殊检查：
- 基因检测：部分研究提示SAM患者存在特定基因变异的可能性，但目前尚无明确证据支持某一特定基因直接导致该病。基因检测可用于科研目的，但不作为常规诊断手段。

权威依据：中华医学会 2011 年结节性多动脉炎诊断和治疗指南、丁香园等。