未特指的二尖瓣狭窄Unspecified Mitral valve stenosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

未特指的二尖瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的二尖瓣狭窄（Unspecified Mitral Stenosis, MS）是一种心脏瓣膜病，主要特征是二尖瓣开口面积减小，导致左心房至左心室的血液流动受阻。这种狭窄可能由多种潜在病因引起，但在诊断时尚未明确具体致病因素。未特指的二尖瓣狭窄可引起心脏结构及功能异常，并伴随特征性临床表现。

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病因学特征

1. 风湿热感染：

• 二尖瓣狭窄的常见潜在病因包括风湿性心脏病，多由链球菌感染后的自身免疫反应引发。急性风湿热可导致瓣叶纤维化、交界处融合及钙化。
• 需注意：在未特指的二尖瓣狭窄中，风湿性病因可能为推测性，需结合临床进一步鉴别。

2. 先天性发育异常：

• 部分病例可能与先天性二尖瓣装置异常有关，如瓣环畸形、瓣叶发育不全等，但此类病因需通过影像学明确。

3. 退行性改变与钙化：

• 年龄相关性瓣膜退行性改变（如瓣环钙化）可能导致获得性二尖瓣狭窄，常见于老年人群。

4. 结缔组织疾病：

• 系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等疾病可能累及瓣膜，但此类继发性狭窄需通过原发病诊断确认。

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病理机制

1. 瓣膜结构改变：

• 主要病理表现为瓣叶增厚、交界处融合及钙化，导致瓣口面积进行性缩小。严重病例可伴瓣下装置（腱索、乳头肌）纤维化及挛缩。
• 瓣膜活动度降低及舒张期开放受限是血流受阻的核心机制。

2. 血流动力学异常：

• 左心房压力升高引发肺静脉回流受阻，导致肺淤血和肺动脉高压。长期进展可诱发右心室肥厚及右心衰竭。
• 左心房扩大易致电重构，增加心房颤动等心律失常风险。

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临床表现

1. 症状特征：

• 呼吸困难：劳力性呼吸困难为典型首发症状，随病情进展可表现为静息呼吸困难、端坐呼吸及急性肺水肿。
• 咳嗽：多由肺淤血引发，夜间或活动后加重。
• 运动耐量下降：心输出量减少导致活动后乏力。
• 心悸：心房颤动或心动过速时显著。

2. 体征：

• 听诊特征：心尖区舒张期隆隆样杂音（左侧卧位呼气末增强），可伴第一心音亢进及开瓣音。
• 心电图：左心房扩大表现为二尖瓣型P波（P波时限延长伴双峰），晚期可见房颤。
• 超声心动图：确诊依据，可量化瓣口面积、评估跨瓣压差及继发性改变（如左房扩大、肺动脉高压）。

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参考文献：《Braunwald心脏病学》、《Circulation》等权威心血管医学文献。