二尖瓣狭窄Mitral valve stenosis

更新时间：2025-05-27 22:54:23

二尖瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

二尖瓣狭窄（Mitral Stenosis, MS）是一种心脏瓣膜病，主要特征是二尖瓣开口面积减小，导致左心房向左心室的血液流动受阻。这种狭窄通常由风湿性心脏病引起，但也可能因先天性异常、钙化性退行性改变或结缔组织病变等其他因素造成。二尖瓣狭窄会导致进行性心脏功能损害，并引发特征性血流动力学异常。

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病因学特征

1. 风湿热感染：

   • 约三分之二二尖瓣狭窄病例与风湿性心脏病相关。链球菌感染后的自身免疫反应导致瓣叶纤维化，交界处融合及腱索挛缩。
   • 慢性炎症过程引起瓣叶交界融合，形成特征性的"鱼嘴样"狭窄开口，常伴随瓣叶钙化。

2. 先天性发育异常：

   • 先天性二尖瓣狭窄可表现为瓣环发育不良、降落伞型二尖瓣（单组乳头肌）或瓣上环等畸形，多见于婴幼儿期。

3. 退行性钙化：

   • 老年性钙化主要累及二尖瓣环，严重时可向瓣叶延伸形成功能性狭窄，常合并主动脉瓣钙化。

4. 结缔组织疾病：

   • 类风湿关节炎、系统性硬化症等疾病可导致瓣膜纤维化，但单纯狭窄罕见，多合并关闭不全。

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病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 典型病理改变包括瓣叶交界融合、瓣体钙化及腱索融合短缩，形成漏斗状狭窄瓣口（正常4-6cm²，重度＜1.5cm²）。
   • 继发性改变包括左心房扩大、附壁血栓形成及肺血管重构。

2. 血流动力学改变：

   • 跨瓣压差增大导致左房压升高（＞25mmHg），依次引发肺静脉高压、反应性肺动脉高压（平均压＞30mmHg），最终导致右心室肥厚和衰竭。
   • 左房扩大易诱发房性心律失常，以心房颤动最常见（发生率30-40%）。

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临床表现

1. 症状特征：

   • 劳力性呼吸困难：首发症状，纽约心功能分级进行性恶化，可进展为静息呼吸困难、端坐呼吸及急性肺水肿。
   • 咯血：包括支气管静脉破裂大咯血、肺梗死性咯血及粉红色泡沫痰（肺水肿）。
   • 血栓栓塞：左房扩大伴房颤时，年卒中风险达5-15%。
   • 右心衰竭表现：晚期出现下肢水肿、腹水等。

2. 体征：

   • 心脏听诊：心尖区舒张中晚期低调隆隆样杂音，S1亢进，可闻及开瓣音；肺动脉高压时P2亢进。
   • 特征性面容：二尖瓣面容（双颧绀红）。
   • 心电图：二尖瓣型P波（P波时限＞0.12s伴双峰），房颤常见。
   • 超声心动图：金标准，可测量瓣口面积、跨瓣压差及肺动脉压力，三维超声能精确评估瓣膜形态。

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参考文献：《Braunwald心脏病学》、《Circulation》等权威心血管医学文献。