未特指的肺动脉瓣狭窄Unspecified Pulmonary valve stenosis

更新时间：2025-05-27 22:55:32

未特指的肺动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

未特指的肺动脉瓣狭窄（Unspecified Pulmonary Valve Stenosis, PVS）是指在肺动脉瓣水平出现阻塞，导致血液从右心室流出至肺动脉时受阻，但具体的病因或病理类型尚未明确。这种阻塞可以是由于瓣膜本身的结构异常（如瓣叶增厚、融合）或瓣膜周围组织的病理改变引起。未特指的肺动脉瓣狭窄属于心脏瓣膜疾病的一种，长期可导致右心室压力负荷增加，引发心室肥厚和功能代偿失调。

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病因学特征

1. 先天性因素：

   • 胚胎发育异常：肺动脉瓣狭窄最常见的原因是先天性心脏畸形，表现为瓣膜发育不全（如单叶瓣、双叶瓣）或瓣叶融合，导致瓣口面积减小和血流动力学障碍。
   • 遗传相关性：部分病例与特定基因突变（如NOTCH1、GATA4）相关，但多数仍为孤立性发生，无明确家族遗传模式。

2. 后天获得性因素：

   • 感染性心内膜炎后遗症：罕见情况下，瓣膜结构因微生物侵袭和炎症修复而发生瘢痕挛缩，导致继发性狭窄。
   • 医源性损伤：胸部放疗或某些化疗药物（如麦角胺类）可能诱发瓣膜纤维化或钙化。
   • 退行性病变：老年患者偶见瓣膜钙化性狭窄，但显著狭窄更常见于先天性病例。

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病理机制

1. 解剖结构异常：

   • 肺动脉瓣的三个瓣叶（正常为三叶结构）发生融合或增厚，形成穹顶状或隔膜样狭窄，瓣口呈偏心性狭窄。

2. 生理功能障碍：

   • 右心室需克服跨瓣压力梯度以维持心输出量，长期代偿导致右心室向心性肥厚，最终可能进展为右心室扩张和衰竭。
   • 极重度狭窄可能伴随卵圆孔未闭或房间隔缺损时，出现右向左分流，导致低氧血症和发绀。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 轻度狭窄通常无症状；中重度狭窄可表现为活动后呼吸困难、乏力、胸痛或晕厥。
   • 婴幼儿重度狭窄可能伴喂养困难、发育迟滞；若合并心内分流，则可能出现中央性发绀。

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参考文献：

• 搜狗百科. 肺动脉瓣狭窄.
• 丁香园. 肺动脉瓣狭窄.
• 杏林普康. 肺动脉瓣狭窄病因有哪些.