肺动脉瓣狭窄Pulmonary valve stenosis

更新时间：2025-10-09 15:50:52

肺动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

肺动脉瓣狭窄是指在右心室流出道的肺动脉瓣水平出现阻塞，导致血液从右心室流向肺动脉时受阻。这种阻塞主要由瓣膜本身的先天性结构异常引起，少数情况下可由获得性病变导致。右心室为克服血流阻力会发生代偿性肥厚，长期进展可能引发右心功能不全。

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病因学特征

1. 先天性因素：

• 胚胎发育异常：90%以上病例为先天性，主要表现为肺动脉瓣叶融合（典型呈穹窿状三叶瓣畸形），导致瓣口面积缩小。部分病例合并法洛四联症等复杂先心病。
• 遗传综合征：与Noonan综合征、Alagille综合征等存在明确关联，TBX5、NOTCH1等基因突变已被证实参与发病机制。

2. 后天获得性因素：

• 类癌心脏病：消化道/肺部类癌肿瘤分泌的血清素可引起肺动脉瓣纤维化及挛缩（更常累及三尖瓣）。
• 感染性心内膜炎：罕见，多见于静脉药瘾者，赘生物形成或瓣膜穿孔可加重狭窄。
• 医源性损伤：经导管肺动脉瓣置换术后可能发生人工瓣膜功能障碍。
• 退行性钙化：极少数老年患者出现瓣叶钙化性狭窄（远少于主动脉瓣钙化）。

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病理机制

1. 解剖结构异常：

• 典型表现为三个肺动脉瓣叶在交界处融合形成圆顶状结构，中央残留针孔样开口。约10%为二叶式肺动脉瓣畸形。

2. 血流动力学改变：

• 根据跨瓣压差分为轻度（<36 mmHg）、中度（36-64 mmHg）和重度（≥64 mmHg）。右心室壁张力增加导致心肌细胞肥大，晚期出现心室扩张和收缩功能障碍。
• 重度狭窄时心输出量降低，可能通过未闭卵圆孔引起右向左分流（发绀型表现）。

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临床表现

1. 症状特征：

• 轻型患者多无症状。中重度狭窄表现为劳力性呼吸困难、胸痛（心肌灌注不足）及晕厥（脑血流减少）。
• 婴幼儿重症病例可出现喂养困难、生长发育迟滞，合并心内分流时可见中心性发绀。
• 特征性体征为胸骨左缘第2肋间粗糙的喷射性收缩期杂音，伴震颤和P2减弱。

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参考文献：根据2022年ACC/AHA心脏瓣膜病管理指南、Nelson Textbook of Pediatrics等权威资料整理。