风湿性肺动脉瓣狭窄Rheumatic pulmonary valve stenosis

更新时间：2025-05-27 22:56:00

风湿性肺动脉瓣狭窄的临床与医学定义及病因说明

临床与医学定义

风湿性肺动脉瓣狭窄是一种由急性风湿热导致的心脏瓣膜疾病，主要特征是右心室流出道在肺动脉瓣水平处出现阻塞。这种病变属于慢性心脏瓣膜病的一种，由于反复或长期的链球菌感染引发的免疫反应损伤了肺动脉瓣及其相关结构，从而造成瓣膜增厚、粘连和/或钙化，阻碍血液从右心室正常流入肺动脉。

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病因学特征

1. 风湿热及其免疫机制：

   • 风湿性肺动脉瓣狭窄的根本原因是急性风湿热，这是一种继发于A组β-溶血性链球菌（如咽炎）感染后的自身免疫性疾病。
   • 在急性风湿热中，细菌抗原与宿主组织产生交叉反应，导致心脏内膜炎症，特别是影响到瓣膜。反复或持续的风湿活动可引起瓣膜纤维化、增厚以及变形，最终形成狭窄。

2. 病理生理过程：

   • 右心室为了克服瓣膜狭窄带来的阻力，必须增加收缩力，以确保足够的血液通过狭窄的肺动脉瓣进入肺循环。随着时间推移，这种代偿机制会导致右心室肥厚，进而可能发展为右心衰竭。
   • 狭窄程度根据跨瓣压差不同分为轻度、中度和重度，这直接影响患者的临床表现和预后。

3. 其他相关因素：

   • 虽然先天性异常是最常见的肺动脉瓣狭窄原因，但风湿性因素在某些地区仍占有重要地位，尤其是在卫生条件较差、抗生素使用不普及的地方。
   • 除了瓣膜本身的变化外，有时还会伴有周围组织（如腱索、乳头肌）的受累，进一步加重病情复杂性。

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病理机制

1. 瓣膜结构改变：

   • 在风湿性肺动脉瓣狭窄中，瓣叶变得僵硬且边缘相互融合，限制了其开放幅度。严重情况下，甚至可以看到瓣叶之间的完全粘连，形成所谓的“鱼口”状开口。
   • 这些结构性变化导致瓣口面积减少，增加了血流通过时的压力梯度，使右心室需要更大力量泵血。

2. 血流动力学效应：

   • 当存在显著的瓣膜狭窄时，右心室负荷增大，不仅表现为收缩期压力升高，而且舒张功能也可能受损。
   • 持续的高压状态会促进心肌细胞肥大，但若超过代偿极限，则可能发生扩张性重构，最终影响整体心脏功能。

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临床表现

1. 症状特征：
   • 根据狭窄程度不同，患者可能出现不同程度的症状，包括但不限于劳力性呼吸困难、乏力、胸痛等。
   • 体检时可能会发现第二心音分裂明显、杂音增强等体征；重度狭窄者还可能伴有右心衰竭的表现，如下肢水肿、肝脏肿大等。

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以上内容基于目前对于风湿性肺动脉瓣狭窄的理解进行整理总结，强调了该疾病的病因、病理生理机制及典型临床特征。需要注意的是，虽然治疗手段不在本讨论范围内，了解这些基础信息对指导后续管理策略仍然至关重要。