Arnold-Chiari畸形II型Arnold-Chiari malformation type II

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Arnold-Chiari畸形II型的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 颈痛：
   • 位于颈部后方或枕部，可能放射至肩部和上背部。这种疼痛通常在咳嗽、打喷嚏或Valsalva动作时加重（70%-80%）。
2. 平衡问题：
   • 患者常感到站立或行走不稳，容易跌倒（60%-70%）。
3. 肌无力：
   • 四肢尤其是下肢可能出现肌力下降，影响日常活动（50%-60%）。
4. 肢体麻木：
   • 手指、手臂或腿部出现麻木感或刺痛感（50%-60%）。
5. 头晕：
   • 可能伴有眩晕或失衡感（40%-50%）。
6. 视力问题：
   • 包括复视、视力模糊或视野缺损（30%-40%）。
7. 吞咽困难：
   • 由于延髓受压，患者可能会感到吞咽食物或液体困难（20%-30%）。
8. 耳鸣：
   • 单侧或双侧耳鸣，有时伴有听力下降（20%-30%）。
9. 呕吐：
   • 频繁的恶心和呕吐，尤其在早晨或进食后（20%-30%）。
10. 失眠：
    • 睡眠障碍，包括入睡困难和夜间醒来次数增多（10%-20%）。
11. 抑郁：
    • 情绪低落，焦虑或抑郁症状（10%-20%）。
12. 运动技能受损：
    • 手指精细动作困难，协调性差（10%-20%）。

其他可能症状

1. 呼吸问题：
   • 呼吸困难，尤其是在睡眠中（5%-10%）。
2. 尿失禁：
   • 尿频、尿急或尿失禁（5%-10%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 神经系统异常：
   • 脑干和小脑功能障碍：表现为共济失调、眼球震颤、步态异常等（80%-90%）。
   • 脊髓功能障碍：肌力下降、反射减弱或消失（因脊髓脊膜膨出导致下运动神经元损伤）、病理反射阳性（如Babinski征）（70%-80%）。
2. 颅神经受累：
   • 后组颅神经（IX-XII对）功能障碍，如声音嘶哑、吞咽困难（50%-60%）。
3. 脊髓脊膜膨出：
   • 腰段脊髓脊膜膨出，导致下肢感觉和运动功能障碍（几乎100%）。

非典型体征

1. 脑积水：
   • 头围增大、前囟门膨隆、头皮静脉怒张（30%-40%）。
2. 颈椎畸形：
   • 颈椎发育异常，如颈椎融合或颈椎管狭窄（10%-20%）。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现

   • MRI检查：
     • 小脑扁桃体下疝：小脑扁桃体延伸至枕骨大孔以下，进入颈椎管内（100%）。
     • 小脑蚓部下移或发育不全：小脑蚓部组织下移或发育不良（80%-90%）。
     • 脊髓脊膜膨出：腰段脊髓脊膜膨出，脊髓结构异常（几乎100%）。
     • 脑积水：第四脑室扩张，脑室系统扩大（30%-40%）。
     • 颈椎畸形：颈椎发育异常，如颈椎融合或颈椎管狭窄（10%-20%）。

2. 其他辅助检查

   • CT扫描：显示骨骼畸形和脑脊液流动异常（50%-60%）。
   • 超声检查：对于新生儿，可初步筛查脊髓脊膜膨出和其他相关畸形（适用于新生儿）。

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参考文献：