先天性左心室流出道梗阻Congenital left ventricular outflow tract obstruction
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关键词
索引词Congenital left ventricular outflow tract obstruction、先天性左心室流出道梗阻、房室瓣引起的先天性左室流出道梗阻
别名先天性左心室流出道狭窄、先天性左室出口阻塞、先天性左心室出口狭窄
先天性左心室流出道梗阻的核心症状与体征
症状(主观感受)
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呼吸困难:
- 新生儿和婴儿:常表现为喂养困难、呼吸急促(呼吸频率增快)、生长迟缓,严重者可出现心力衰竭相关的呼吸困难(高,70%-90%)。
- 儿童及成人:体力活动耐受性下降,轻度至中度患者可能无明显症状(中,30%-50%)。
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胸痛:
- 主要见于青少年及成人,剧烈运动后或情绪激动时更为常见(中,40%-60%)。
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晕厥:
- 重度梗阻患者在体力活动或情绪波动时可能出现短暂意识丧失(低,10%-20%)。
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心悸:
- 感觉心跳异常或快速,尤其是在活动后(中,30%-50%)。
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全身症状:
- 部分患者可能伴有乏力、体重增长缓慢等非特异性表现(低,10%-20%)。
体征(客观检测结果)
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心脏听诊:
- 心脏杂音:收缩期喷射性杂音,在胸骨右缘第二肋间(主动脉瓣区)或胸骨左缘第三、四肋间最明显(高,80%-90%)。
- 其他心脏杂音:若合并其他心脏畸形(如二叶式主动脉瓣),可能出现额外杂音(中,30%-50%)。
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心前区抬举感:
- 左心室肥厚导致的心尖搏动增强,有时可以触及明显的抬举感(中,40%-60%)。
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外周血管征象:
- 在严重梗阻的情况下,可能出现脉压差减小(低,10%-20%)。
实验室与影像学特征
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心电图:
- 显示左心室肥厚、ST-T改变等(高,80%-90%)。
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超声心动图:
- 直接显示左心室流出道狭窄程度、瓣膜形态及功能、心室壁厚度等(高,90%-100%)。
- 血流动力学评估:通过多普勒超声测定跨瓣压力梯度(高,90%-100%)。
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胸部X线检查:
- 心脏轮廓增大,特别是左心室增大(中,50%-70%)。
- 肺静脉充血(中,30%-50%)。
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心脏磁共振成像(MRI):
- 提供详细的解剖结构信息,包括瓣膜及心室壁的详细情况(中,50%-70%)。
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心血管造影:
- 用于复杂病例或术前评估,可显示左心室流出道的解剖结构及血流动力学变化(低,10%-20%)。
以上数据基于现有文献和临床经验整理,具体几率范围为估计值。对于不同年龄段和个体差异,实际表现可能会有所不同。如果需要更详细的诊断和治疗建议,请咨询专业医生。