先天性心包畸形Congenital pericardial anomaly

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编码LA8D

路径

20 发育异常

LA00 - LD0Z 单系统受累为主的结构发育异常

LA80 - LA9Z 循环系统结构发育异常

LA80 - LA8Z 心脏及大血管的结构发育异常

LA8D 先天性心包畸形

关键词

索引词Congenital pericardial anomaly、先天性心包畸形、心包结构发育异常、先天性心包异常、心包畸形、完全性心包发育不全、先天性心包完全发育不全、心包完全缺失、部分心包发育不全、先天性部分心包发育不全、胸膜心包囊肿、先天性浆液性心包肿瘤

同义词malformations of pericardium、structural developmental anomalies of the pericardium、congenital anomaly of pericardium、structural developmental anomaly of the pericardium

别名先天性心包缺陷、心包发育缺陷、心包缺损、心包发育不良、心包缺失

先天性心包畸形（LA8D）的核心症状与体征

症状（主观感受）

典型症状

胸部不适：
- 胸痛或胸闷感，多为非特异性，患者可能描述为压迫感或钝痛。大多数患者无明显症状，少数患者可能出现此症状（20%-30%）。
呼吸困难：
- 尤其在体力活动后出现，表现为气短或呼吸不畅。较为罕见（10%-20%）。
头晕和晕厥：
- 患者可能因心脏功能异常而出现短暂的脑供血不足，导致头晕或晕厥。较少见（5%-10%）。
出汗：
- 伴随胸痛或呼吸困难时，患者可能出现冷汗。少见（5%-10%）。

其他可能症状

全身伴随症状：
- 如乏力等。极少见（<5%）。

体征（客观检测结果）

典型体征

心脏位置改变：
- 左侧心包缺如时，心脏向左侧移位，心尖搏动明显左移。常见（60%-80%）。
心脏扩大：
- 由于心包缺失，心脏失去物理限制，可能导致心脏扩大。常见（50%-70%）。
心音异常：
- 心音减弱或遥远。较少见（10%-20%）。

非典型体征

血管杂音：
- 偶尔可闻及血管杂音，提示其他心血管畸形。少见（<10%）。
肝脏肿大：
- 长期心功能不全可能导致肝脏淤血，引起肝肿大。少见（<10%）。
下肢水肿：
- 严重心功能不全时，可能出现下肢水肿。少见（<5%）。

实验室与影像学特征

X线检查：
- 心影扩大：50%病例可见心影扩大、左移。
- 心尖位置改变：左侧心包缺如时，心尖明显左移。
超声心动图：
- 心脏结构异常：显示心脏位置和形态异常，心脏扩大。
- 心包缺失：明确诊断心包部分或完全缺失。敏感性和特异性高（90%-95%）。
CT扫描：
- 心包缺失：清晰显示心包的缺失区域，有助于评估心包缺损的程度。敏感性高（80%-90%）。
MRI检查：
- 心脏位置和形态：详细评估心脏的位置、形态和功能。对软组织分辨率高，有助于进一步确诊。敏感性高（80%-90%）。

注：先天性心包畸形通常在手术或尸检中发现，多数患者无明显症状。症状和体征的出现几率因个体差异而异，具体数据根据文献报道整理。影像学检查是主要的确诊手段。