先天性入脑前动脉瘤未破裂Congenital precerebral nonruptured aneurysm
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Congenital precerebral nonruptured aneurysm、先天性入脑前动脉瘤未破裂、入脑前血管异常、入脑前血管畸形、先天性入脑前血管畸形NOS、入脑前血管缺陷、先天性入脑前动脉未破裂动脉瘤
同义词anomaly of precerebral vessel、precerebral vessel deformity、Congenital malformation of precerebral vessels NOS
别名先天性颈内动脉瘤未破裂、先天性颅外动脉瘤未破裂、未破裂的先天性入脑前动脉瘤
先天性入脑前动脉瘤未破裂的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性入脑前动脉瘤是指在出生时即存在的、位于颅内血管系统入脑前段（即颈内动脉颅内段海绵窦部至床突段）的动脉壁局限性异常扩张形成的囊状突起，且尚未发生破裂。此类动脉瘤由动脉壁先天性结构缺陷导致局部强度下降，在血流动力学作用下逐渐膨出形成。
病因学特征
- 血管壁结构缺陷：
- 主要源于胚胎期血管发育过程中中膜层弹性纤维或平滑肌细胞先天性缺失/排列异常，可能与遗传因素（如COL3A1基因突变）或宫内环境干扰相关。
- 血流动力学影响：
- 血管分叉处或弯曲部易受血流剪切力冲击，持续应力作用于先天性薄弱区域促进瘤体形成。高血压可加速此进程。
- 潜在相关疾病：
- 部分结缔组织疾病如Loeys-Dietz综合征与颅内动脉瘤相关，但先天性入脑前动脉瘤更多表现为独立发生。
- 吸烟可通过促进血管壁炎症反应间接影响瘤体进展。
病理机制
- 动脉壁层异常：
- 特征性表现为中膜弹性纤维断裂伴外膜胶原重塑障碍，内弹力层局灶性缺失，导致血管壁抗张力显著降低。
- 形态演变：
- 初期呈纺锤形扩张，随血流冲击逐渐发展为囊状结构。瘤颈宽度与载瘤动脉直径比值是评估破裂风险的重要形态学指标。
临床表现
- 无症状表现：
- 90%以上未破裂动脉瘤无特异性症状，常因头痛、眩晕等非特异性主诉行影像学检查时偶然发现。
- 局灶性症状：
- 大型动脉瘤（>7mm）可能压迫邻近结构：海绵窦段可致动眼神经麻痹（眼睑下垂、复视）；床突段压迫视神经导致视野缺损。
- 破裂预警征象：
- 未破裂状态下偶见"警示性头痛"（短暂剧烈头痛），提示瘤壁急性扩张或微量渗血，需紧急干预。
以上内容基于神经血管病学共识整理，具体诊疗需结合DSA、CTA等影像评估。
参考文献：、、等。