先天性肺动脉瓣关闭不全Congenital pulmonary regurgitation
更新时间：2025-05-27 22:53:29
关键词
索引词Congenital pulmonary regurgitation、先天性肺动脉瓣关闭不全、先天性肺动脉瓣关闭不全 [possible translation]、具膜孔的肺动脉瓣 [possible translation]、具膜孔的肺动脉瓣
同义词congenital insufficiency of pulmonary valve、congenital pulmonary insufficiency、congenital pulmonary valvular insufficiency、pulmonic cusps fenestration、congenital pulmonary incompetence
别名先天性肺动脉瓣功能不全、先天性肺动脉瓣闭锁不全、先天性肺动脉瓣逆流
先天性肺动脉瓣关闭不全的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
先天性肺动脉瓣关闭不全是一种心血管畸形，其特征在于肺动脉瓣在心脏舒张期不能完全闭合，导致血液从肺动脉逆流回右心室。这种异常通常由肺动脉瓣结构上的缺陷引起，如瓣环扩大、瓣叶脱垂或发育不良等。由于肺动脉瓣的功能障碍，右心室需承受额外的压力和容量负荷，长此以往可能导致右心室肥厚甚至衰竭。
病因学特征
-
结构性缺陷：
- 瓣环扩大：这是先天性肺动脉瓣关闭不全的一个常见原因，瓣环的尺寸超过正常范围，使得瓣膜无法紧密贴合，从而允许血液反流。
- 瓣叶异常：包括瓣叶数量异常（如二叶瓣或多叶瓣）以及瓣叶形态学改变（如增厚、缩短），这些情况均可影响瓣膜的有效闭合。
- 瓣叶脱垂：指一个或多个瓣叶向右心室内凸出，特别是在心脏收缩时更为明显，这直接妨碍了瓣膜的闭合功能。
-
遗传因素：
- 先天性心脏病往往具有一定的家族聚集性，提示基因突变可能是某些病例中肺动脉瓣关闭不全的原因之一。特定染色体区域的变异或单基因病可能参与其中，但具体的遗传模式复杂多变，尚未完全阐明。
-
发育过程中的异常：
- 在胚胎期心脏形成过程中，任何干扰正常心脏结构发展的因素都可能导致肺动脉瓣发育异常。例如，环境暴露（如母体感染、药物使用）、营养状况等均有可能对胎儿心脏发育产生不利影响。
病理机制
-
血流动力学改变：
- 由于肺动脉瓣关闭不全，部分已泵入肺循环的含氧血会通过异常开放的瓣膜返回至右心室，增加了右心系统的容量负担。随着时间推移，这种持续性的反流量可促使右心室扩大，并最终发展为心肌肥厚乃至心力衰竭。
-
心脏电生理变化：
- 长期右心室负荷增加不仅会导致解剖结构的变化，也可能引发相应的心脏电活动紊乱，表现为心律失常等问题。此外，随着病情进展，患者还可能出现其他系统性症状，比如体力下降、易疲劳等。
临床表现
- 症状特征：
- 多数轻度至中度先天性肺动脉瓣关闭不全患者在儿童期可能无明显症状，仅在体检时偶然发现心脏杂音。然而，对于重度病例而言，患者可能会经历不同程度的心悸、气短、乏力等症状，尤其是在体力活动后更为显著。
- 伴随症状：少数情况下，如果存在严重反流，则可能会出现右心衰竭的表现，如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿等。
以上信息基于当前医学知识整理而成，旨在提供关于先天性肺动脉瓣关闭不全的基础了解。具体诊断与治疗方案应遵循专业医师指导。