其他特指的先天性肺动脉瓣异常Other specified Congenital anomaly of pulmonary valve
更新时间：2025-10-09 15:50:52
关键词
索引词Congenital anomaly of pulmonary valve、其他特指的先天性肺动脉瓣异常、肺环发育不全、肺动脉瓣发育不良、肺动脉瓣发育不良 [possible translation]、肺动脉瓣尖发育不良 [possible translation]、肺动脉瓣尖发育不良、肺动脉瓣二瓣畸形、双瓣肺动脉瓣、肺动脉瓣二叶式畸形
别名先天性肺动脉瓣异常、先天性肺动脉瓣缺陷、先天性肺动脉瓣畸形、先天性肺动脉瓣病、Congenital-Pulmonary-Valve-Abnormality
其他特指的先天性肺动脉瓣异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义
其他特指的先天性肺动脉瓣异常是指在胚胎发育过程中，肺动脉瓣结构和功能出现特定异常的一类疾病。这些异常可能包括肺动脉瓣二瓣畸形、肺环发育不全、肺动脉瓣尖发育不良等。这类疾病主要影响右心室与肺动脉之间的血液流动，导致不同程度的心脏功能障碍。
病因学特征
- 胚胎发育因素：
- 先天性肺动脉瓣异常的发生与胎儿心脏发育过程中的多种内外界因素有关。遗传背景（如家族中有类似病例）、母体怀孕期间遭遇病毒感染（例如风疹）以及接触某些药物或环境毒素都可能导致肺动脉瓣的异常形成。
- 遗传机制：
- 部分先天性肺动脉瓣异常具有遗传倾向，尤其是涉及特定基因突变的情况。然而，并非所有病例都能找到明确的遗传原因，许多情况下可能是多因子共同作用的结果。
- 相关联的心脏缺陷：
- 其他特指的先天性肺动脉瓣异常常常与其他类型的心脏结构缺陷共存，如房间隔缺损、室间隔缺损、主动脉骑跨等。这种情况增加了病情复杂性和治疗难度。
病理机制
- 瓣膜形态改变：
- 在肺动脉瓣二瓣畸形的情况下，瓣叶数量减少导致瓣口面积减小，阻碍了右心室向肺动脉射血的过程。长期的压力负荷增加可促使右心室壁肥厚甚至扩张。
- 肺环发育不全或肺动脉瓣尖发育不良则表现为瓣环或瓣尖结构的异常，导致瓣膜无法正常开闭，进而影响血液流动。
- 血流动力学变化：
- 狭窄的瓣膜限制了通过其通道的血流量，使得右心室需要产生更高的压力来克服阻力将血液泵入肺动脉。这不仅加重了右心负担，还可能导致继发性的肺血管阻力上升以及右心衰竭的风险增加。
- 在关闭不全的情况下，瓣膜不能完全闭合，允许部分已泵出的血液反流回右心室，减少了有效向前循环至肺部的血量，进一步加剧右心室的工作负担。
临床表现
- 症状特征：
- 患者可能出现的症状取决于具体的瓣膜异常类型及其严重程度。轻度病变者可能无明显不适；重度者则可表现出呼吸困难、疲劳感、活动耐力下降等症状，特别是在体力活动后更加显著。
- 体检时可能发现心脏杂音，这是由异常血流引起的典型体征之一。此外，随着病程进展，患者可能会逐渐发展出右心衰竭相关的体征，如肝肿大、下肢水肿等。
参考文献：上述信息基于对现有医学文献及研究资料的综合分析整理而成。参考资料来源包括人人文库、好大夫在线、妙佑医疗国际等可信网站。