先天性右心室流出道梗阻Congenital right ventricular outflow tract obstruction

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先天性右心室流出道梗阻（LA88.0）的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 呼吸困难：
   • 常见于体力活动后，随着梗阻程度的加重而逐渐明显（70%-90%）。
2. 紫绀：
   • 见于合并心房水平右向左分流或严重梗阻导致心输出量显著降低时，与低氧血症相关（30%-50%）。
3. 生长发育迟缓：
   • 儿童患者中常见，与慢性缺氧及心脏功能代偿性消耗增加有关（60%-80%）。
4. 晕厥：
   • 重度梗阻者可能出现短暂意识丧失，通常与脑部供血不足有关（10%-30%）。
5. 易疲劳：
   • 因心输出量受限，活动耐量下降（60%-80%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏杂音：
   • 在胸骨左缘第2-3肋间可闻及收缩期喷射性杂音，杂音响度随梗阻程度增加而增强，但极重度狭窄时可能减弱（80%-90%）。
2. 心前区抬举样搏动：
   • 右心室肥厚的表现，常见于长期梗阻患者（60%-80%）。
3. 颈静脉怒张：
   • 提示右心房压力增高，可见于严重梗阻病例（30%-50%）。
4. 肝脏肿大：
   • 由于体循环淤血引起，多见于右心衰竭患者（20%-40%）。
5. 杵状指（趾）：
   • 长期低氧血症的晚期表现（5%-15%）。

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实验室与影像学特征

1. 心电图：
   • 可见右心室肥厚、电轴右偏等改变（80%-90%）。
2. 胸部X线：
   • 心脏轮廓增大（以右心室为主），肺血管影减少（70%-80%）。
3. 超声心动图：
   • 显示右心室流出道狭窄、右心室肥厚及功能异常，可准确评估梗阻部位和程度（90%-95%）。
4. 心血管造影：
   • 可明确梗阻的具体位置和程度，以及是否合并其他心脏畸形（90%-95%）。
5. 血液动力学监测：
   • 右心室与肺动脉间压力阶差＞50 mmHg提示重度梗阻（50%-70%）。

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参考文献：以上信息综合自《实用新生儿学》（第5版）、《小儿心脏病学》（第7版）及《中华儿科杂志》相关指南。数据范围为文献统计值，实际发生率可能因研究人群差异而波动。