先天性气管狭窄Congenital stenosis of trachea
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关键词
索引词Congenital stenosis of trachea、先天性气管狭窄、气管闭锁
同义词tracheal atresia、Atresia of trachea、congenital trachea stricture
别名气管发育异常、气管结构异常、先天性气管发育不良、先天性气道狭窄
先天性气管狭窄的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 呼吸困难：
- 患儿常表现为双相性呼吸困难（吸气相和呼气相均受影响），尤其在活动或哭闹时更为明显（高：70%-90%）。
- 喘息声：
- 尤其在吸气时或用力呼吸时可听到明显的喘息声（高：60%-80%）。
- 反复呼吸道感染：
- 由于气道清除能力下降，患儿容易发生反复的上呼吸道感染和肺炎（中：50%-70%）。
其他可能症状
- 体力活动耐受力降低：
- 轻微运动即可诱发明显的呼吸急促（低：20%-40%）。
- 声音嘶哑：
- 在部分病例中，气管狭窄可能影响喉返神经功能，导致声音嘶哑（低：10%-20%）。
- 吞咽困难：
- 严重的气管狭窄可能伴有食道压迫，导致吞咽困难（较少见：5%-10%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 吸气性喘鸣：
- 听诊时可在颈部及胸壁听到高调的吸气相喘鸣音（高：80%-90%）。
- 三凹征：
- 呼吸困难时，可见胸骨上窝、锁骨上窝、肋间隙及剑突下区出现凹陷（高：70%-80%）。
- 发绀：
- 严重呼吸困难时，口唇及甲床可能出现发绀（中：40%-60%）。
非典型体征
- 肺部听诊异常：
- 可闻及呼吸音延长或呼气相哮鸣音（中：40%-60%）。
- 生长发育迟缓：
- 由于长期慢性缺氧，患儿可能出现生长发育迟缓（低：20%-30%）。
- 心脏杂音：
- 伴随先天性心血管畸形时，听诊可能发现心脏杂音（较少见：10%-20%）。
实验室与影像学特征
- 胸部X线检查：
- 可显示气管狭窄部位的局部狭窄影或气管软骨环异常（检出率：约60%-80%）。
- CT扫描：
- 三维重建可准确评估气管狭窄的范围和程度，以及是否伴有血管环等异常（检出率：约90%-95%）。
- 支气管镜检查：
- 直接观察气管狭窄的形态特征，是确诊的金标准（诊断率：约95%-100%）。
- 肺功能测试：
- 流速-容积环显示固定性气流受限特征（异常率：约70%-80%）。
- 血气分析：
- 严重病例可见低氧血症伴/不伴高碳酸血症（阳性率：约30%-50%）。
注：临床表现因个体差异和狭窄程度而异。严重狭窄的患者可能出现更严重的呼吸困难和并发症，需要及时诊断和治疗。