冠状动脉主动脉起源异常或走形异常Anomalous aortic origin or course of coronary artery 更新时间：2025-10-09 15:50:52 关键词 索引词 Anomalous aortic origin or course of coronary artery、冠状动脉主动脉起源异常或走形异常、冠状动脉异常起源于主动脉，伴心室-动脉接一致、AAOCA[冠状动脉异常起源于主动脉]、冠状动脉异常起源于主动脉、右冠状动脉起源于左主动脉窦，伴心室-动脉连接一致、右冠状动脉起源于左主动脉窦、左冠状动脉起源于右主动脉窦，伴心室-动脉连接一致、左冠状动脉起源于右主动脉窦、右冠状动脉前降支流经右室流出道、起源于右冠状动脉前室间动脉流经右室流出道、壁内近段冠状动脉走行、壁内冠状动脉 [possible translation]、壁内冠状动脉、单支冠状动脉心脏供血
展开 冠状动脉主动脉起源异常或走形异常的临床与医学定义及病因说明
临床与医学定义 冠状动脉主动脉起源异常或走形异常是一种先天性心血管畸形，其特征是冠状动脉起源于非对应的主动脉窦或在心脏表面存在异常走行路径。这类疾病可涉及左、右冠状动脉单独或共同异常，且多数情况下不伴有心室-动脉连接异常（如大动脉转位）。根据ICD-11编码LA8C.1，此类别包括但不限于：右冠状动脉起源于左主动脉窦、左冠状动脉起源于右主动脉窦以及壁内近段冠状动脉走行等情形。
病因学特征
先天性发育因素 ：
主要归因于胚胎期冠状动脉系统发育异常，可能与基因突变或遗传因素干扰心脏血管正常分化过程相关。
环境影响 ：
妊娠期母体暴露于致畸因素（如特定药物、酒精、病毒感染等）可能增加胎儿冠状动脉发育异常风险。
遗传倾向 ：
部分病例存在家族性倾向，但尚未明确单一遗传模式。已知与某些遗传综合征（如Turner综合征）存在相关性。
分子机制 ：
调控心血管发育的关键信号通路（如Notch、Wnt通路）功能障碍可能影响冠状动脉起源及走行。
病理机制
解剖结构变化 ：
异常冠状动脉可能以锐角从主动脉发出，或走行于主动脉壁内（壁内型），导致血流受阻风险增高。
血液供应问题 ：
异常血管分布可引发心肌灌注不足，尤其在运动负荷时，严重者可能导致心肌缺血、恶性心律失常甚至猝死。
机械压迫效应 ：
若异常血管穿行于主动脉与肺动脉之间，可能因大血管搏动或运动时受压，造成动态血流受限。
内皮功能障碍 ：
部分病例即使无解剖狭窄，仍因血管舒缩功能异常出现运动相关性心绞痛。
临床表现
无症状型 ：
多数患者无特异性症状，常通过心脏影像学检查（如CTA、冠脉造影）偶然发现。
急性心血管事件 ：
剧烈运动可诱发恶性心律失常（如室颤），常见于青少年及年轻成人，是运动员猝死的重要原因之一。
慢性缺血表现 ：
典型症状包括劳力性胸痛、运动耐量下降、晕厥等，严重者可能出现心力衰竭体征。
参考文献 ：以上信息基于多个权威医疗资源整理而成，具体来源包括但不限于《快速问医生》、《百度百科》以及《39健康网》等相关专业网站。