胸腔外心脏Extrathoracic heart

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(LA80.3) 胸腔外心脏的核心症状与体征

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症状（主观感受）

典型症状

1. 出生时即可发现心脏位置异常：
   • 由于心脏部分或全部位于胸腔外部，通常仅有一层皮肤或薄膜覆盖，外观异常明显[9]。
2. 呼吸困难：
   • 患儿可能出现呼吸急促、呼吸费力（50%-70%）。
3. 发绀：
   • 由于心脏缺陷导致的血液循环异常，患儿可能表现为口唇、甲床等部位的发绀（40%-60%）。
4. 心力衰竭症状：
   • 喂养困难、生长迟缓、易疲劳等（30%-50%）。

其他可能症状

1. 感染相关症状：
   • 可能因心脏暴露或皮肤破损继发感染，出现发热（10%-20%）。

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体征（客观检测结果）

典型体征

1. 心脏部分或全部可见于胸腔外部：
   • 心脏通常仅有一层皮肤或薄膜覆盖，外观特征明显（80%-90%）[9]。
2. 胸骨和腹壁的缺损：
   • 胸骨和腹壁的明显缺损，导致心脏暴露在外（80%-90%）。
3. 伴随的心脏缺陷：
   • 常伴有复杂的心脏畸形，如室间隔缺损、大血管转位、心室发育不良等（70%-80%）[9]。

非典型体征

1. 其他系统发育异常：
   • 如Cantrell五联症（上腹壁缺损、下胸骨缺损、心包缺损、心脏异位和膈肌缺损）（10%-20%）[9]。

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实验室与影像学特征

1. 影像学表现：
   • 胸部X线检查：显示心脏位置异常，胸骨和腹壁缺损（异常率：约90%-95%）。
   • 超声心动图：评估心脏结构和功能，检测心脏缺陷（异常率：约90%-95%）。
2. 病原学检测：
   • 遗传学检测：排除遗传综合征的可能性（阳性率：约10%-20%）。
3. 血清学检查：
   • 生化指标：评估心脏功能和全身状况（异常率：约60%-80%）。

注：临床表现因具体病例而异，且胸腔外心脏是一种罕见且严重的先天性心血管畸形，需早期诊断和综合治疗。

[9]【文档名】ICD11 INFO, info_data:id：285576893, title：胸腔外心脏, 索引字段：胸腔外心脏、先天性心脏异位、心脏异位、胸外心、先天性心脏异位、心脏异位、胸外心、Ectopia cordis、congenital heart ectopia、Extrathoracic heart