胸腔外心脏Extrathoracic heart
更新时间：2024-10-12 14:01:01
关键词
索引词Extrathoracic heart、胸腔外心脏、先天性心脏异位、心脏异位、胸外心
同义词Ectopia cordis、congenital heart ectopia
别名心脏位于胸腔外、心脏异位畸形、先天性胸外心脏
(LA80.3) 胸腔外心脏的核心症状与体征
症状（主观感受）
典型症状
- 出生时即可发现心脏位置异常：
- 由于心脏部分或全部位于胸腔外部，通常仅有一层皮肤或薄膜覆盖，外观异常明显
[[9]]。
- 呼吸困难：
- 患儿可能出现呼吸急促、呼吸费力（50%-70%）。
- 发绀：
- 由于心脏缺陷导致的血液循环异常，患儿可能表现为口唇、甲床等部位的发绀（40%-60%）。
- 心力衰竭症状：
其他可能症状
- 感染相关症状：
- 可能因心脏暴露或皮肤破损继发感染，出现发热（10%-20%）。
体征（客观检测结果）
典型体征
- 心脏部分或全部可见于胸腔外部：
- 心脏通常仅有一层皮肤或薄膜覆盖，外观特征明显（80%-90%）
[[9]]。
- 胸骨和腹壁的缺损：
- 胸骨和腹壁的明显缺损，导致心脏暴露在外（80%-90%）。
- 伴随的心脏缺陷：
- 常伴有复杂的心脏畸形，如室间隔缺损、大血管转位、心室发育不良等（70%-80%）
[[9]]。
非典型体征
- 其他系统发育异常：
- 如Cantrell五联症（上腹壁缺损、下胸骨缺损、心包缺损、心脏异位和膈肌缺损）（10%-20%）
[[9]]。
实验室与影像学特征
- 影像学表现：
- 胸部X线检查：显示心脏位置异常，胸骨和腹壁缺损（异常率：约90%-95%）。
- 超声心动图：评估心脏结构和功能，检测心脏缺陷（异常率：约90%-95%）。
- 病原学检测：
- 遗传学检测：排除遗传综合征的可能性（阳性率：约10%-20%）。
- 血清学检查：
- 生化指标：评估心脏功能和全身状况（异常率：约60%-80%）。
注：临床表现因具体病例而异，且胸腔外心脏是一种罕见且严重的先天性心血管畸形，需早期诊断和综合治疗。
[[9]【文档名】ICD11 INFO, info_data:id：285576893, title：胸腔外心脏, 索引字段：胸腔外心脏、先天性心脏异位、心脏异位、胸外心、先天性心脏异位、心脏异位、胸外心、Ectopia cordis、congenital heart ectopia、Extrathoracic heart]
