左心异构Left isomerism
更新时间：2025-05-27 23:47:34
关键词
索引词Left isomerism、左心异构、Moller 综合征、双侧左侧镜像、多脾综合征、左侧异构
同义词bilateral left-sidedness、Polysplenia syndrome、Moller syndrome
左心异构的诊断标准、辅助检查及实验室参考值
一、诊断标准（金标准）
- 必须条件（确诊依据）：
- 影像学检查阳性：通过超声心动图、CT或MRI等影像学检查明确显示心脏结构异常，包括双左心房、右心房缺失或发育不良、奇静脉延续等。
- 多脾症及其他内脏器官位置或数量异常：通过影像学检查（如腹部超声、CT或MRI）确认多脾症及其他内脏器官的位置或数量异常。
- 支持条件（临床与流行病学依据）：
- 典型临床表现：
- 呼吸困难：患儿出生后不久即出现明显的呼吸急促、费力，呼吸频率显著增快，常伴有鼻翼扇动、三凹征等表现。
- 发绀：皮肤和黏膜呈现青紫色，尤其是在口唇、指甲床等部位更为明显。
- 心悸：感觉心跳加速或不规则，可能伴有胸闷感。
- 疲劳：体力活动时感到异常疲倦，甚至在轻微活动后也感到极度疲劳。
- 体重增长缓慢：婴幼儿可能出现生长发育迟缓，体重增长缓慢。
- 典型体征：
- 心脏杂音：心脏听诊可闻及粗糙的收缩期杂音或收缩中晚期喀喇音。
- 心界扩大：心脏叩诊显示心界向左侧扩大，心率加快，心尖部第一心音减弱。
- 肝脏肿大：腹部检查可见肝脏肿大，质地较硬。
- 下肢水肿：下肢出现凹陷性水肿，尤其在身体的下垂部分更为明显。
- 阈值标准：
- 符合“必须条件”中任意一项即可确诊。
- 若无影像学证据，需同时满足以下两项：
- 典型临床表现（呼吸困难+发绀+疲劳）。
- 典型体征（心脏杂音+心界扩大+肝脏肿大+下肢水肿）。
二、辅助检查
- 影像学检查：
- 胸部X线检查：
- 异常意义：显示心脏增大，肺纹理增多，肺野模糊，提示肺淤血。
- 超声心动图：
- 异常意义：显示心脏结构异常，如双左心房、右心房缺失或发育不良、奇静脉延续等。
- CT或MRI：
- 异常意义：进一步确认心脏内部结构及多脾症等其他内脏器官的位置或数量异常。
- 心电图：
- 异常意义：可见心律失常、ST-T改变等，提示心脏功能受损。
- 心导管检查：
- 异常意义：显示心脏内部血流动力学异常，如压力梯度异常等。
- 血液检查：
- 腹部超声：
- 异常意义：确认多脾症及其他内脏器官的位置或数量异常。
三、实验室检查的异常意义
- 影像学检查：
- 超声心动图阳性：直接确诊左心异构。
- CT或MRI阳性：进一步确认心脏结构异常及多脾症等其他内脏器官的位置或数量异常。
- 炎症标志物：
- C反应蛋白（CRP）：通常正常，除非合并感染。
- 血沉（ESR）：通常正常，除非合并感染。
- 血常规：
- 白细胞计数：通常正常，除非合并感染。
- 血红蛋白水平：升高，提示慢性缺氧。
- 生化检查：
- 肝功能：可能异常，尤其是肝脾肿大时。
- 肾功能：通常正常，除非合并肾脏损害。
- 心电图：
- 心律失常：可见心律失常、ST-T改变等，提示心脏功能受损。
- 心导管检查：
- 压力梯度异常：显示心脏内部血流动力学异常，如压力梯度异常等。
四、总结
- 确诊核心依赖于影像学检查（如超声心动图、CT或MRI），结合典型症状及体征。
- 辅助检查以影像学（胸部X线、超声心动图、CT或MRI）、心电图和心导管检查为主，避免依赖单一实验室指标。
- 实验室异常意义需综合解读，重点关联影像学结果（如心脏结构异常、多脾症等）和其他临床表现。
权威依据：根据《中华医学杂志》等相关专业期刊文章以及权威医学网站信息整理而成。请注意，对于具体病例的诊断与处理建议咨询专业医生。